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虹膜花开——FHU虹膜自发荧光表现

2018-07-18 来源:协和眼科资讯  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:FHU是一种并非少见的前葡萄膜炎,常表现为虹膜异色,KP,少量前房细胞,后囊浑浊及前部玻璃体混浊。由于缺乏客观的诊断性检查,广大非葡萄膜炎专业的眼科医师对FHU的认识有限,常根据KP和前房细胞诊断为普通的前葡萄膜炎。

 1906年,ErnstFuchs首先描述了Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎(FHU),FHU的诊断主要依据其临床表现,虹膜异色为本病的特点。由于目前仍缺乏可靠的辅助检查,FHU的诊断主要根据其临床表现,因此延误诊断时常发生。山西省眼科医院近期在BJO上报道了FHU虹膜自发荧光表现,有望为FHU的诊断提供客观的辅助检查依据。

 
文章以2012年7月至2015年9月在眼科医院就诊的21名FHU患者为研究对象,其中5男(5只眼),16女(16只眼)。患者平均年龄51.4岁(19-78岁)。两组正常对照组分别为:(一)15名正常人为正常对照组,平均年龄29.5岁(20-50岁)。(二)15名年龄相关虹膜萎缩患者,平均年龄72岁(60-83岁)。病变对照组:20名患其他类型葡萄膜炎患者的33只眼睛,平均年龄44.2岁(15-70岁)。所有研究者均进行虹膜彩照和自发荧光检查。
 
虹膜的分区如下(图1A):
 
瞳孔缘的色素环:虹膜色素上皮层的蕾丝样边缘。
 
瞳孔区:虹膜卷缩轮内侧的1-2mm的中心区域,其上有放射状的隆起,隆起间为深的裂隙。
 
虹膜卷缩轮:距瞳孔缘1-1.5mm的波浪状环形隆起(虹膜小环),是虹膜最厚的部分,0.6-1.0mm,虹膜卷缩轮两侧的小凹成为虹膜隐窝。
 
睫状体区:虹膜周边部卷缩轮外侧3-4mm的区域,其特点是血管和基质连接组织形成的嵴。
 
自发荧光强度分为四个级别:
 
强、中、弱、极弱
 
结果:
 
图1正常虹膜自发荧光:1、瞳孔缘色素环表现为中等强度自发荧光;2、瞳孔区隆起处表现为中等强度,其间的裂隙处表现为弱荧光;3、卷缩轮多为中等强度荧光;4、睫状体区多为弱荧光和黑色的放射状极低荧光。
 
图2年龄相关虹膜萎缩的自发荧光:1、瞳孔缘色素环表现为强自发荧光;2、瞳孔区为弱荧光;3、卷缩轮为弱荧光;4、睫状体区为弱荧光。
 
图3非FHU葡萄膜炎虹膜自发荧光:1、瞳孔缘色素环表现为中等强度自发荧光;2、瞳孔区为极弱荧光;3、卷缩轮为弱荧光;4、睫状体区为极弱荧光。急性或既往葡萄膜炎虹膜自发荧光比正常虹膜低,但与年龄相关性虹膜萎缩相似。
 
FHU虹膜自发荧光:
 
1、瞳孔缘色素环表现:22只眼中的17只眼(81.0%)表现为不连续的中等强度荧光;2、瞳孔区表现为沿着隆起走行的花瓣样中度荧光,而放射状凹陷中为极低强度荧光;3、卷缩轮为中等荧光;4、睫状体区为网状中等荧光包绕中间极低密度荧光。(见图4、图5)
 
图4患者1诊断为右眼FHU。彩照显示右眼局部虹膜萎缩,但很难分辨出脱色素。自发荧光图片显示:右眼为典型的FHU自发荧光表现,左眼大致正常。
 
图5患者2诊断为右眼FHU,自发荧光典型。尽管左眼彩照正常,但是自发荧光也显示了瞳孔区花瓣样荧光、睫状体区网状荧光,也许提示了FHU的早期。
 
下表总结了正常虹膜、虹膜萎缩、非FHU葡萄膜炎、FHU的虹膜自发荧光特点。
 
虹膜的颜色由浅层基质黑色素细胞内黑色素颗粒决定,虹膜内的黑色素受到近红外激光的激发,发出荧光。瞳孔的颜色在婴儿期及已确定。尽管体外实验证明成年人黑色素细胞仍可以合成黑色素,但是在人体上,出生后虹膜便不再生成黑色素。因此,虹膜颜色的变化与年龄变化和一些疾病有关。与正常虹膜相比,年龄相关的虹膜萎缩、葡萄膜炎患者虹膜自发荧光变弱。
 
FHU虹膜异色是由于虹膜内黑色素细胞的丢失和黑色素体数量的减少所致。其自发荧光常表现为瞳孔区花瓣样荧光、睫状体区网状荧光。作者认为,自发荧光作为一种简单的无创的检查手段,可以协助FHU的早期诊断。
 
此研究的局限性:1、单中心,小样本量的研究。尚需要更深入的研究。2、瞳孔均是在正常状态,瞳孔大小受到不同强度光刺激的影响,进而影响瞳孔缘色素的分布。3、研究对象多因白内障来诊,故年龄较大。4、未进行分子诊断找到引起FHU的病因。
 
(本文图表均摘自原文)
 
原文:Liu,Q.andY.Jia,etal.(2016).IrisautofluorescenceinFuchs'heterochromicuveitis.BritishJournalofOphthalmology.

点评:
 
FHU是一种并非少见的前葡萄膜炎,常表现为虹膜异色,KP,少量前房细胞,后囊浑浊及前部玻璃体混浊。由于缺乏客观的诊断性检查,广大非葡萄膜炎专业的眼科医师对FHU的认识有限,常根据KP和前房细胞诊断为普通的前葡萄膜炎。由于FHU的KP对糖皮质激素不太敏感,许多患者被长期应用大剂量的局部甚至口服糖皮质激素,造成激素性青光眼。FHU患者并发性白内障常见,但常因KP、玻璃体混浊等持续存在造成“炎症无法控制”的假象,因此得不到及时的手术治疗。实际上FHU患者极少因白内障手术发生难以控制的炎症复发。本文报导了FHU虹膜自发荧光的特点,的确让人耳目一新,但其形成机制以及今后在FHU鉴别诊断中的实际临床意义有待进一步研究。
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