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真性囊膜剥脱综合征裂隙灯下的多样表现

2018-07-18 来源:协和眼科资讯  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:真性囊膜剥脱综合征(TEX)是全身性细胞外基质疾病,在眼部则累及眼前节及眼眶组织,晶状体前囊膜板层剥脱为其主要表现,由于剥脱囊膜较薄且位于虹膜后方,使其在常规检查情况下容易被忽略。

真性囊膜剥脱综合征(TEX)是全身性细胞外基质疾病,在眼部则累及眼前节及眼眶组织,晶状体前囊膜板层剥脱为其主要表现,由于剥脱囊膜较薄且位于虹膜后方,使其在常规检查情况下容易被忽略。TEX于1922年首次被描述,但到目前为止仍然缺少对TEX临床细节的观察。有研究者对259名TEX患者眼部临床表现进行观察并提出相应分期,同时进一步对其发病机制提出新观点。

 
本研究共纳入259名TEX患者,共424只眼,其中118名男性,141名女性,平均年龄为75.2±7.1(52~97)岁,其中49名患者由于失访或行白内障手术仅随访1次,余患者每隔3个月随访一次,平均随访时间为9.6±6.1(3~50)个月。TEX发病原因包括热损伤(10例)、眼外伤(1例)、特发性(248例)。所有患者均通过照相裂隙灯观察囊膜剥脱位置、形态、范围及对应位置晶状体悬韧带。使用超声生物显微镜以及前节OCT评估剥脱囊膜、晶状体位置及前房角宽度。
 
通过观察259名(424只眼)TEX患者眼部情况,将TEX分为4期。1期:位于晶状体悬韧带嵌入端内侧可见浅白色弧形缘,常发生于鼻侧和(或)颞侧,直径6.0~8.0mm,中心囊膜较周边囊膜略混浊,相应位置晶状体前悬韧带缺失;2期:剥脱囊膜向中心延伸,翻转后覆盖于中心囊膜表面,剥脱部位呈新月形,剥脱后暴露的深层囊膜与剥脱囊膜互成镜像,相应位置晶状体前悬韧带缺失;3期:囊膜剥脱范围超过90度时剥脱囊膜瓣翘起,边缘波浪状,呈扇形,同时囊膜剥脱继续中心进展,使中心盘状囊膜变小,当其晶状体前悬韧带全部断裂时,剥脱囊膜在晶状体表面形成碗样结构;4期:剥脱囊膜漂浮在瞳孔缘内伸向前房,随着眼球或瞳孔的运动而漂动(图1)。另外TEX特征性表现包括双环征(即出现内外双侧囊膜剥脱,其外层较内层囊膜剥脱更深)、剥脱囊膜表面色素沉着(图2)、晶状体脱位以及半脱位、晶状体混浊等。
 
本研究提出晶状体囊膜剥脱通常伴发晶状体前悬韧带的断裂(图3),曾有研究推测可能原因为细胞外基质异常积聚,悬韧带下方囊膜增厚,从而破坏晶状体悬韧带稳定性,而本研究提出其可能原因为中央囊膜增厚及周边囊膜变薄的解剖学变化,从而使晶状体前悬韧带嵌入解剖位置薄弱,易发生囊膜撕裂,通常发生于鼻侧和(或)内侧可能由于先天解剖结构或者眼睑保护作用。同时本研究提出在虹膜晶状体通道之间的房水的生理性流动也是促进囊膜剥脱的主要原因,3~18um厚度的囊膜位于5~10mm的虹膜晶状体通道时阻碍后房水进入前房,后房的压力作用于囊膜促进囊膜剥脱。另有研究提出TEX的发生与虹膜吸收激光能量后将其转化为热能有关,然而本研究患者剥脱囊膜的位置以及延伸的方向与激光位置并不一致,通常虹膜周切位于上方虹膜眼睑下,而TEX好发部位为鼻侧和(或)颞侧囊膜。另外本研究提出年龄以及长期药物性散瞳可能为TEX发生的危险因素。
 
图1TEX裂隙灯下表现A:1期浅白色弧形缘;B:2期新月形透明区,两端尖,剥脱囊膜边缘直;C:剥脱囊膜边缘弯曲;D:瞳孔内剥脱囊膜漂浮
 
图2TEX裂隙灯下表现A:剥脱囊膜尖端;B:暴露深层囊膜与剥脱囊膜间互呈镜像;C:剥脱囊膜游离边缘色素沉着;D:双层征(DRS);E:D图对应的后部反光映照法
 
图3TEX后部反光映照法连续图像A,3/2015;B,6/2015;C,10/2015;D,2/2016,图中可观察到随着囊膜剥脱的范围增大,其对应部位的晶状体前悬韧带逐渐减少。
 
(本文图表均摘自原文)
 
原文:
 
TeekhasaeneeC,SuwanY,etal.Theclinicalspectrumandanewtheoryofpathogenesisoftrueexfoliationsyndrome.Ophthalmology,2016;123:2328-2337
 
点评:
 
真性囊膜剥脱综合征(TEX)是以往临床上未被关注的一种疾病,虽然在临床工作中偶有遇到前囊膜部分剥脱的患者,但是以往的认识是这种囊膜异常通常和特定职业环境有关且不伴有功能损害,无需特别治疗。但是近几年,一些研究者对TEX的临床发生发展过程及其对白内障手术的影响进行了研究,发现TEX大部分是特发的,多数患者没有高温工作环境等。研究还发现TEX伴有眼部其他损害,剥脱囊膜附近附着于晶状体赤道部前的悬韧带缺失,其有可能对晶状体的位置和晶状体的手术产生影响。虽然目前几项关于TEX患者行白内障摘除手术的临床研究均未观察到TEX对术中囊袋稳定性有明显影响,但是其他方面的影响需要进一步观察。这项发表在Ophthalmology上的研究共纳入了259名患者,这表明TEX患者并不少见,在临床工作中应该关注这种疾病。
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