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Stevens-Johnson综合征

2018-04-17 来源:眼科学大查房  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:SJS,又称重症型多形性红斑,为一种致盲疾病。在SJS/中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者中,急性期眼部受累发生率为50%~88%或每年5例/100万人。

 美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心AnthonyJJohnson医师详细阐述了Stevens-Johnson综合征的诊断与治疗,指出对于Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN),主要的治疗措施为,早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物,预后越好。

 
SJS,又称重症型多形性红斑,为一种致盲疾病。在SJS/中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者中,急性期眼部受累发生率为50%~88%或每年5例/100万人。SJS/TEN可显著增加死亡风险,SJS所致的死亡率为1%~5%,TEN所致的死亡率为25%~35%。
 
1993年,Bastuji-Garin等将SJS/TEN病变分为3类:
 
①SJS,表皮分离面积<10%体表面积,伴广泛性红斑或紫癜性斑或非典型靶形损伤。
 
②SJS/TEN重叠综合征,表皮分离面积为体表面积的10%~30%,伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。
 
③表皮分离面积>体表面积30%,伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。

诊断

临床表现
 
前驱症状包括发热、全身乏力、咳嗽、流涕、食欲减退,随后眼部、口腔和生殖器黏膜出现炎症和溃疡。典型皮肤“靶形”损伤为圆形或类圆形境界清楚的斑疹,中央呈红色,周围为一个白色环和一个红色环。斑丘疹性和大疱性病变也常见。
 
黏膜炎发作后约1d,皮肤可出现广泛性、疼痛性红斑性水泡性疱疹。牵扯皮肤可出现表皮分离和塌陷(Nikolsky征阳性)。累及皮肤表面的广泛性坏死松解可持续2~15d。指甲也可受累,导致指甲缺失和畸形。有头发覆盖的头皮不会受累。

活组织检查

眼部表现
 
·早期眼部表现显著不同;
 
·可从自限性结膜充血至整个眼表面近完全塌陷。上皮组织包括睑板部结膜和眼睑缘;
 
·假膜或真膜形成常见;
 
·早期睑球粘连形成、穹窿结膜垂直变形、睑缘粘连和眼球运动减慢;
 
·睑板腺炎(炎症性黏膜皮肤结合处);
 
·杯状细胞减少;
 
·睑板结膜瘢痕形成(与眼睑错位和其他疾病相关,包括睑外翻、睑内翻、倒睫、双行睫、睑板腺萎缩、泪点闭塞和结膜表面角质化);
 
·角膜缘干细胞缺乏(睫毛慢性炎症、角质化睑缘-角膜病、结疤结膜)伴Vogt栅栏区缺损
 
·新生血管形成、继发性角膜和结膜瘢痕形成;
 
·干眼(泪腺导管瘢痕形成、穹窿结膜瘢痕形成、睑板腺瘢痕形成);
 
·角膜溃疡和穿孔;
 
·失明
 
角膜共焦显微镜检查
 
角膜共焦显微镜检查可见鳞状上皮化生,基质下角膜神经密度下降、角膜基质树突状细胞数量增加。

治疗
 
对于SJS/TEN,主要的治疗措施为,早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物,预后越好。

系统性治疗
 
许多系统性方案已被用于治疗SJS/TEN,尽管其对眼部病变的作用仍未明确。

全身用类固醇
 
争议性观点:有研究显示,对于SJS/TEN,给予全身用类固醇治疗,能够降低并发症发生率和死亡率。有研究显示,因其他原因接受皮质类固醇激素治疗患者仍可发生SJS/TEN,皮质类固醇激素对TEN进展似乎无影响。并发症(脓毒症、尿路感染和胃肠道出血)发生率增加。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
 
小型回顾性研究显示,88%~100%儿科和成人患者的存活率增加。主要并发症为急性肾衰竭;然而其他研究显示IVIG的获益极小或无获益。

血浆去除术
 
总体而言,血浆去除术用于TEN治疗的效果较好,进行1~8次血浆交换后患者存活率为77%~100%。
 
TNF-α抑制剂
 
肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂可显著改善患者的转归。一项前瞻性研究因TEN患者死亡率高于预期,停用沙利度胺与安慰剂治疗。

急性眼部病变治疗
 
对于发生急性SJS/TEN的患者,应早期积极治疗眼部病变,甚至治疗应开始于皮肤活组织检查确诊前。积极治疗有助于减慢疾病进展,降低长期并发症发生率。应进行详细的眼部检查,密切关注眼睑皮肤情况、睑缘、结膜和角膜情况。
 
进行荧光素染色标记膜和裸露上皮。睑缘炎症和溃疡形成为重要的预后指征,应进行荧光素染色。
 
将眼睑外翻,嘱患者转动眼球,以观察穹窿和睑板结膜上皮缺损情况和早期睑球粘连形成情况。需要明确眼睑畸形。若存在睑裂闭合不全(兔眼),治疗措施包括Tegaderm、含薄层凡士林塑料膜、湿润眼房,眼球表面生态系统巩膜镜假体置换(PROSE)和暂时性睑缘缝合术。对于瘢痕性眼睑退缩,可能需要采取松解术。

下列治疗措施可能使患者获益,但未被证明能够改善长期转归:
 
·积极采取润滑措施
 
·使用生理盐水清洗眼表面,以清除碎屑
 
·清除膜
 
·机械性松解粘连
 
·配戴绷带式角膜接触镜
 
·给予局部用抗生素
 
·剥离膜和假膜
 
·局部用皮质类固醇(每日3~6次)
 
·对睑缘应用类固醇软膏(除外同时存在微生物所致角膜炎)
 
可改善转归的治疗措施:早期羊膜移植

其他治疗
 
对于局部结膜和角膜缺损(未累及穹窿结膜),可应用Prokera治疗,还可联合应用Prokera和类固醇注射或Prokera和丙烯酸植入物。
 
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