原发性房角关闭（primaryangleclosure，PAC）是指房角接触性关闭或虹膜粘连性前房角关闭，其中最重要的发病机制为瞳孔阻滞（pupillaryblock）。房角关闭可与眼内压（IOP）/青光眼视神经病变有关或无关，可分为急性和慢性两种疾病形式。PAC相关疾病包括疑似原发性房角关闭（PACS）、周边虹膜前粘连（PAS）、原发性闭角型青光眼（PACG）、急性房角关闭危象（AACC）、附着性前房角关闭（ITC）等。
房角关闭常见疾病的临床发现和鉴别见表。PAC常见危险因素包括远视、年龄较大、女性、眼轴短、亚裔血统等，PAC患者一般双眼均受累，但90%的急性发病为单侧。PAC可发生于各个年龄段人群，但多发生于50岁以上且合并房水循环瞳孔阻力较大的人群。
美国眼科学会（AAO）发布了“原发性房角关闭的诊断和管理：2016年PPP指南”，该项指南的主要内容和目标包括：通过前房角镜检查鉴别已存在PACG和AACC、或者危险因素较高的患者；对AACC患者进行优化管理；具有指征时，通过激光虹膜切开术或虹膜成形术预防或逆转房角关闭，若需要缓解瞳孔阻滞，可考虑切口虹膜切除术（incisionaliridectomy）；通过重复前房角镜检查确认临床干预后房角是否处于开放状态，应在激光治疗不能缓解瞳孔阻滞时考虑手术治疗；鉴别和管理虹膜切开术或成形术后仍然存在慢性IOP升高的患者；对于AACC患者，应评估患者对侧眼是否存在房角闭合或解剖性房角狭窄，有指征时可考虑实施预防性虹膜切开术；对患者及其家庭成员进行宣教，以协助PAC患者管理和早期发现其家庭成员可能存在的高危因素。相关内容于2016年1月发表在Ophthalmology上。
诊断
PAC患者可能不出现临床症状，或者可能出现突发症状，如AACC患者出现急性眼部疼痛、发红、
视力下降、极高IOP等。因此，对于PAC患者，应进行全面的病史评估和眼科检查，尤其是合并高危因素的患者。
病史
应询问患者是否出现过可能提示房角闭合短暂性或间歇性发作的症状，如视力模糊、光晕（halosaroundlights）、眼痛、头痛、眼部发红等。（证据质量良好、强烈推荐）
询问患者家族史十分重要，可提示急性闭角型青光眼的发生风险。尤其要注意的是患者用药史，询问患者是否使用过可能导致睫状体水肿的药物，如口服药物磺胺类、托吡酯；以及可能引发房角狭窄或潜在房角关闭突发事件的药物，这些药物可为具有肾上腺素能或抗胆碱能作用的局部用药、吸入性药物或口服用药，如异丙托溴铵、沙丁胺醇吸入剂等。（证据质量良好、强烈推荐）
体格检查
眼屈光状态
远视眼，尤其是年龄较大且植入人工晶状体的患者（phakicpatients）常发生前房角狭窄的情况，其发生PAC的风险显著增加。通过评估佩戴眼镜的镜片性能和对侧眼的折射情况，可确定患者是否存在远视。
瞳孔
大小和形状（是否为轻度散大的、不对称的）
反应性（AACC患眼瞳孔反应性可能较差或没有反应）
相对性瞳孔传入障碍（可能伴发不对称性视神经损伤、或由高IOP所致）
裂隙灯生物显微镜
结膜充血（多发生于急性病例）
中央和周边前房深度缩小
前房炎症反应提示近期疾病发作
角膜肿胀（微囊性水肿和间质水肿常发生与急性病例）
虹膜异常，包括弥漫性或局灶性萎缩、虹膜后粘连、瞳孔功能异常、瞳孔形状不规则或轻度散大（提示近期疾病发作）
晶状体改变，包括白内障和青光眼性白内障（斑片状、局部、前囊下晶状体混浊）
角膜内皮细胞丢失
确定IOP
应测量双侧IOP，在前房角镜检查法之前优先选用Glodmann眼内压测量法。角膜中央厚度测量应推迟至AACC得到治疗之后进行。
前房角镜检查法
对于所有疑似房角关闭的患者，双眼均应接受前房角镜检查，以评估房角解剖、是否存在ITC和（或）PAS以及虹膜高褶状况（plateauirisconfiguration）。四面镜压陷式（four-mirrorcompression）前房角镜检查有助于确定房角原位关闭（appositionalclosure）是否为永久性的虹膜前粘连房角关闭。如果是这样，那就应确定PAS的程度及范围。前房角镜检查应在暗室中进行，使用明亮的短波光束（约1mm），其不会通过瞳孔，可避免诱发瞳孔收缩，从而扩大视角。检查狭窄前房角度的一种有效方法是让患者从前房角棱镜的镜面往里看观察者观察的事物，前房角镜透镜还可以通过透镜中心部分检查视盘。继发于急性闭角型青光眼的角膜水肿可能会影响前房角镜检查过程中的可视化程度，外用甘油或可有助于缓解水肿并提供较好的视野。
眼前段成像
当前房角镜检查难以评估房角解剖时，应考虑眼前段成像。已有充分证据显示前房角镜检查和眼前段影像学检查结果具有普遍一致性，包括超声生物显微镜检查和眼前段-OCT（AS-OCT）。但是，AS-OCT仅限用于评估虹膜角，而Scheimpflug成像（通常用于角膜断层扫描）可用于眼前段结构的评估。上述技术对评估房角关闭的继发性原因具有一定临床意义。
激发试验
对于PAC高危患者，详细的前房角镜检查联合临床发现已经很大程度的代替了激发试验（provocativetest），用来协助制定治疗方案。
其他初始评估
对于合并ITC的患者，虽然散瞳检查或许是不合理的，但是通过直接检眼镜或裂隙灯生物显微镜（间接镜头）评估眼底和视神经乳头（ONH），或者通过非散瞳眼底照相机对视网膜和视神经进行成像检查。在许多病例中，或可通过非散瞳视神经OCT成像，以了解和记录视神经状况。对于疑似可关闭房角（occludableangle）患者，应谨慎进行散瞳。必要的情况下，在进行虹膜切开术之前，应一直对上述患者的症状和体征保持警惕和观察，因为散瞳可导致突发AACC。（质量证据良好、强烈推荐）
但是，若散瞳是必要操作，如对于可疑视网膜病变的患者，可联合低强度托吡卡胺谨慎操作。若散瞳操作激发了房角关闭，应进行成功处理。一旦虹膜切开术已经实施，散瞳检查可更好的评估视网膜和视神经，记录ONH和视网膜神经纤维层（RNFL）情况。散瞳前后均应进行暗室前房角镜检查和测量IOP，以确保激光周边虹膜切除术（LPI）后为非可关闭房角。（证据质量良好、强烈推荐）
鉴别诊断
由于PACS和PAC多为双向发病，当观察到患者对侧眼（相对于患眼）房角较宽时，一般提示PAC以外的其他诊断。导致前房角关闭的其他疾病，包括双侧或单侧受累，应进行鉴别诊断，包括：
虹膜（irismembranes）所致的继发性房角关闭：
*虹膜新生血管形成
*上皮细胞向下生长或纤维向内生长（epithelialdown-growthorfibrousingrowth）
*前房角后弹力化（descemetization），如虹膜角膜内皮综合征
*炎症激发所致挛缩
*Axenfeld-Rieger综合征
*继发于眼前段手术的PAS
推动机制（pushingmechanism）
以下方面所致的继发性瞳孔阻滞：
*葡萄膜炎、继发性虹膜后粘连所致的虹膜膨隆
*晶状体相关异常（如晶状体异位等）
视网膜异常所致的晶状体-虹膜隔（lens-irisdiaphragm）向前移位：
*继发于视网膜中央静脉阻塞、广泛视网膜光凝术或巩膜扣带手术的睫状体水肿和（或）葡萄膜渗漏
*眼内的气体或硅油导致晶状体-虹膜隔向前移位
*持续性胎儿血管化（persistentfetalvasculature，PFV）导致晶状体-虹膜隔向前移位
*慢性浆液性脉络膜脱离（积液）
*出血性脉络膜脱离（脉络膜上腔出血）
*眼内肿瘤（肿瘤较大时累及房角或肿瘤直接侵犯房角）
房水逆流（恶性青光眼）
管理目标
PAC患者管理目标如下：
预防和逆转房角关闭疾病进程
控制IOP
预防视神经损伤
疑似原发性房角关闭（PACS）
目前还没有完整的临床试验来证实虹膜切开术用于治疗PACS的临床优势，但是考虑到该项操作的相对安全性，其也可用于预防AACC和PACG。既往观察性研究提示大多数的PACS患者不会发展为PAC或PACG。对于IOP正常、不合并PAS的ITC患者而言，虹膜切开术可用来降低发展为房角关闭的风险。另外，对于ITC患者，应警惕和观察是否存在IOP持续升高、房角进行性狭窄或虹膜后粘连性房角关闭的证据。
对于PACS患者，其他可能影响预防性激光虹膜切开术方案决策的因素包括：
一些可能激发瞳孔阻滞的药物
存在提示先前出现过急性房角关闭的症状
患者健康状况或职业使得进行立即眼部管理比较困难，如患者居于家庭
疗养院、经常到世界发展中地区旅游、在商船上工作等，或者对患者随访比较困难
对于未接受过虹膜切开术的PACS患者，应提高警惕，其具有发展为AACC的风险。此外，一些药物也可能诱发瞳孔阻滞并导致AACC，如非处方减充血剂、抗晕动病药物（motion-sickness）、抗胆碱能药物等。（Ⅲ、证据质量中等、酌情推荐）眼科医师应告知患者AACC症状，一旦出现相关症状，应立即去眼科医师处就诊。（Ⅲ、证据质量中等、强烈推荐）。另外，一些PACS患者接受LPI之后，可能会出现IOP升高的情况，需要局部降眼内压药。
原发性房角关闭（PAC）和原发性闭角型青光眼（PACG）
房角原位关闭、虹膜粘连性房角关闭、或者小梁网损伤均可导致慢性房水流出受阻，因此PAC患者可能出现IOP升高的情况。PAC或PACG可为虹膜切开术的指征。（Ⅰ++、证据质量良好、强烈推荐）
激光虹膜切开术的并发症包括IOP升高，激光灼伤角膜、晶状体或视网膜，迟发型角膜水肿，虹膜后粘连，前房积血，虹膜炎,眼异常眩光幻影（dysphotopsia）等。多数主张水平位虹膜切除术，可减少眼异常眩光幻影的发生风险。该项并发症与眼睑缘处泪膜的棱镜效应（prismaticeffect）和眼睑部分覆盖虹膜切口的快门效应（shuttereffect）相关。
手术和术后管理
实施激光虹膜切开术或切口虹膜切开术（incisionaliridectomy）的眼科医师应注意：
与患者或患者监护者讨论手术风险、获益和预期手术转归之后，签署知情同意书
进行术前评估以确保实施手术的必要性
术前使用低强度缩瞳药以促进激光虹膜切开术或虹膜切开术的实施
围术期使用局部降眼内压药预防IOP突然升高，尤其是本身合并一些严重疾病的患者
将房水和染料从后房流入前房的过程和晶状体前囊可视化处理，确保虹膜切开术后的通畅性，而单独红反射（redreflex）也不足以确认通畅性
术前、激光手术后30min至2h，均应进行至少一次的IOP监测
术后阶段开具局部皮质类固醇药物
确保患者接受良好的术后管理
手术后数天至数周的随访评估包括以下几个方面：
通过晶状体前囊可视化处理，确保虹膜切开术后的通畅性
测量IOP
如果虹膜切开术后未立即执行暗室压陷式前房角镜检查PAS程度及范围，随访时应该进行
散瞳可降低虹膜后粘连的发生风险
必要时检查眼底
PAC患者接受虹膜切开术后出现持续或进行性IOP升高，以及其他并发症的发生原因包括：
小梁损伤或PAS形成可能发生在虹膜角膜相贴（iridocomealapposition）期间
若虹膜切开术后房角闭合，瞳孔阻滞可能会复发，有指征时应再次手术
瞳孔阻滞以外的其他因素也可能导致房角关闭，进行虹膜切开术之前可能无法确认，包括高褶虹膜综合征、晶体形态性房角关闭，以及瞳孔阻滞的其他继发原因。
房角关闭可能与既往已经存在的开角型青光眼共存，或可能为IOP升高的其中一项原因，如虹膜色素剥脱综合征
虹膜切开术对瞳孔阻滞进行处理之后，PAC或PACG患者的其他治疗为降低IOP以预防压力所致的视神经损伤，这与原发性开角型青光眼的治疗相似。通过激光虹膜切开术或粘连松懈术可重新打开关闭的房角，改善房水循环，尤其是在AACC发病6~12个月的时候实施效果更明显。
IOP升高可能会对视神经造成损害，其治疗方案与原发性开角型青光眼相似，包括使用局部降眼内压药、手术治疗、小梁切除术或分流。有时候眼科主治医师会实施激光小梁成形术，这并不太常见，眼科医师认为可充分开放小梁网，降低IOP。此外，逐渐有证据显示：对于若干PACG患者，单独实施白内障摘除术可能导致IOP显著下降，这也可作为一项治疗选择。（Ⅰ+、证据质量良好、酌情推荐）
急性房角关闭危象（AACC）
急性发作时的管理
AACC患者的管理流程图见图所示。AACC的初始治疗目标为降低IOP、缓解急性症状。既往研究对若干治疗方案进行了探索，包括单独药物治疗、LPI（若虹膜可视，可实施该方案）、周边激光虹膜成形术、穿刺抽液术。但是，大多数患者先接受紧急药物治疗，当手术可行的时候接受虹膜切开术。
虹膜切开术使房水绕过瞳孔阻滞的位置，消除了前房和后房的压力梯度。对于AACC患者，通常将药物治疗作为初始治疗以降低IOP、缓解疼痛和消除角膜水肿。虹膜切开术应尽快进行。（Ⅲ、证据质量良好、强烈推荐）药物治疗包括以下几个方面，并根据患者的总体身体状况进行管理：
局部β-肾上腺素能受体拮抗剂
局部α2肾上腺素受体激动剂
局部、口服或静脉注射碳酸酐酶抑制剂
局部缩瞳药
口服或静脉注射高渗剂
激光虹膜切开术为首选手术治疗方案。（Ⅱ+、证据质量中等、强烈推荐）虹膜切开术可缓解瞳孔阻滞并预防PAS的发生。及时治疗可预防视神经、小梁网、虹膜、晶状体和角膜损伤。若不能由于角膜水肿而实施虹膜切开术，可借助于局部高渗剂或前房穿刺抽液。一旦急性发作缓解，通常可立即或稍后进行激光虹膜切开术。
当激光虹膜切开术不能实施或者AACC患者药物治疗失败时，LPI、穿刺抽液术、切口虹膜切除术均可作为有效治疗选择。（Ⅱ+、证据质量中等、酌情推荐）当需要进行切口虹膜切除术、已证实或疑似范围较大的虹膜粘连性房角闭合的时候，可考虑同时实施滤过手术。并发的青光眼性大视杯（glaucomatouscuppingoftheopticdisc）常提示在急性症状发作之前较长的慢性病程，可考虑滤过手术，尤其是对于前房角镜检查显示显著PAS的患者。但是，对于非间歇性急性房角关闭患者行滤过手术后，发生浅前房（flatanteriorchamber）和房水迷流（aqueousmisdirection）的风险较高。
房角关闭患者晶状体摘除
大量研究显示晶状体摘除（lensextraction）可使原本狭窄、闭合或闭角型青光眼患者的前房角显著增宽。若干前瞻性和回顾性研究显示，对于闭角型青光眼和AACC患者而言，与虹膜切开术或小梁切开术相比，
白内障手术可减少术后药物使用量和并发症的发生。尽管有证据显示白内障摘除术联合或不联合房角粘连分离术（goniosynechialysis）可显著降低IOP，但是单独的白内障摘除术或不能降低IOP。制定手术方案时，应充分考虑不同治疗方案的利弊，实施最适合患者的手术。
对于发展为不可控性IOP风险较高的AACC患者，可考虑进行早期白内障手术。但是，对于AACC患者，由于前房体积较小（smalldimensionsoftheanteriorchamber）、脉络膜具有扩张倾向，白内障手术相关并发症发生风险也较高。
对侧眼的管理
AACC患者患眼的对侧眼也应接受评估，因为对侧眼发生相似事件的风险较高。接近一半的急性房角关闭患者对侧眼在5年内可发展为AACC，若检查发现对侧眼房角存在解剖学上的狭窄，应积极实施预防性激光虹膜切开术。（Ⅱ+、证据质量良好、强烈推荐）急性发作可在数天内出现症状，因此，眼科医师应考虑针对对侧眼尽快实施LPI。（Ⅲ、证据质量中等、强烈推荐）
无论是对于需要预防性干预的对侧眼，还是治疗已经存在的房角关闭，慢性缩瞳剂治疗不是合适的备选方案，不能将其作为虹膜切开术的替代选择。接受缩瞳剂干预的对侧眼，5年内发展为AACC的比率约为40%；即使在接受缩瞳剂治疗的情况下，多数房角关闭的眼仍可进展为虹膜粘连性房角关闭。预防性LPI是预防对侧眼发生急性房角关闭的有效策略。
虹膜高褶状况和虹膜高褶综合征
一系列病例报告显示了激光虹膜切开术后预防性LPI可成功治疗合并虹膜高褶的AACC患者。但是，最新一项综述发现，目前并没有高质量随机对照试验为上述方案提供证据支持。考虑到预防性虹膜成形术用于上述患者缺乏可信证据，而且该操作为有创的、疼痛的，还可能引发炎症，因此，到底是观察还是治疗就留给眼科主治医师来决定。对于接受虹膜切开术后，散瞳时高IOP复发的患者，应该进行进一步治疗，包括虹膜成形术、慢性缩瞳剂治疗或其他手术方案。（Ⅱ+、证据质量中等、酌情推荐）
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