特发性眼眶炎性假瘤：视神经周围炎型

 

 

患者女，64岁，因“左眼视力下降2周，眼痛伴视物不见2d”入院。患者于入院前2周，出现无明显诱因左眼视力下降、视物变暗，不伴眼痛、眼胀和视物变形等症状，诊断为左眼缺血性视神经病变。

 

入院时左眼最佳矫正视力（BCVA）0.2，左眼视野向心性缺损（见图1），黄斑水肿（见图2）。治疗1周后，患者突发左眼视力下降至仅存光感，查体见左眼相对性瞳孔传入障碍（RAPD）（＋），眼底视盘水肿，后极部视网膜水肿加重。眼眶计算机体层摄影（CT）未见异常，颅脑磁共振成像（MRI）提示，左侧视神经较对侧增粗（见图3），遂加用甲泼尼龙80mgqd静脉滴注。治疗后未见明显好转，于2d前突发左眼视物不见伴左侧眼痛及头痛，遂转入我院。

 

入院检查：患者诉左眼剧烈疼痛，体温正常，血压160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa）。左眼视力无光感，眼球轻度突出，压痛明显，眼位外斜，眼球内转欠3mm，上转、下转均欠2mm。结膜水肿，角膜及前房正常，丁达尔氏现象（Tyn）（－），人工晶体状（IOL）在位，瞳孔约4mm，RAPD（＋）。眼底视盘高度水肿，隆起约5个视盘直径（PD），呈菜花样，色苍白，动脉细，静脉迂曲，后极部视网膜水肿，伴浅层及深层出血，黄斑水肿（见图4）。双眼眼压正常。B超示，左眼视神经乳头高度隆起，Tenon囊水肿，呈不典型“T型征”表现（见图5）。眼眶MRI＋动态增强报告，左眼视神经增粗（见图6），边缘明显异常强化（见图7）。头部计算机体层摄影血管造影（CTA）结果回报未见明显异常。血常规、凝血功能、免疫全项和生化全项等实验室检查及结核、梅毒、肝炎和人体免疫缺陷病毒（HIV）等传染病检查均正常。

 

诊断：左眼眼眶炎性假瘤（视神经周围炎型）。

 

治疗：应用药物控制血压，予以甲泼尼龙500mgqd，20%甘露醇250mLbid静脉注射，氟比洛芬酯50mgbid静脉注射，典必殊、普南扑灵局部点眼qid及其他神经营养治疗。治疗后患者头痛及眼痛症状逐渐缓解，眼球运动限制也逐渐缓解，但视力无提高。随后予以激素逐渐减量（甲泼尼龙500mg×3d，120mg×5d，80mg×5d，泼尼松40mgqd口服），氟比洛芬酯逐渐减量（50mgbid×10d，50mgqd×4d）。

 

出院时情况：无头部及眼部疼痛，眼球运动自如。左眼视力无光感，RAPD（＋），眼底视盘水肿，轻度隆起，动脉极细，静脉迂曲；后极部视网膜水肿，散在浅层及深层出血，累及黄斑区。

 

3.1概述

 

特发性眼眶炎性假瘤（IOIP）由Birch-Hirschfeld于1905年首次提出，是一种原因不明的良性、非感染性眼眶炎性病变，是成年人出现眼眶痛性肿物的最常见病因。IOIP在眼眶疾病中的发病率约为5%~7.6%，是仅次于甲状腺相关眼病以及淋巴组织增生性病变的眼眶疾病[1-4]。该病在各年龄阶段均可发病，常累及中年人，平均发病年龄为40~50岁，儿童患者约占6%~17%，无明显性别及种族差异。IOIP的发病原因及机制尚不明确，目前多认为是由免疫介导的一种病理生理改变。典型的病理表现为出现异常细胞的混合物，包括小淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞，并伴纤维化[5-7]。根据受累部位不同，可分成5型：眼眶肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎及视神经周围炎型、弥漫性眼眶炎症型和炎性肿块型。其中视神经周围炎型较为少见。张虹等[8]报告，在271例眼眶炎性假瘤的临床分析中，仅12例表现为视神经增粗。颜建华等[9]报告，在209例IOIP临床分析中，视神经周围炎型仅占2%。

 

3.2临床分析

 

本例患者在发病初始表现为受累眼睛视力下降，视野向心性缺损，这是由于视神经鞘膜炎症造成视神经水肿增粗，走行于视神经周围的睫状后动脉受到压迫引起视网膜缺血，临床上呈现“缺血性视神经病变”的表现。黄斑水肿是患者中心视力明显下降的主要原因。此时炎症相对局限，并未引起眼眶部疼痛、眼球突出及眼球运动障碍等症状，因此进行诊断较为困难。

 

患者经过前期改善供血以及神经营养治疗，效果不佳，反而出现左眼突发视力下降至仅存光感。这提示炎症已逐渐加重，并对视神经中轴部产生压迫，造成视神经乳头水肿加重及视网膜中央动静脉阻塞，从而引起视力急剧下降。由于睫状血管系统也受到炎症的波及，眼底呈现眼缺血综合征的表现。头颅MRI检查显示，左侧视神经较对侧增粗，提示已出现眼眶占位效应。此时虽予以甲泼尼龙80mgqd静脉滴注，但由于炎症过重，治疗效果并不明显。

 

随着炎症进一步扩散，逐渐累及眼球筋膜及后巩膜，并累及相应的眼外肌，患者出现眼部剧烈疼痛、结膜水肿、眼外斜及眼球运动障碍等临床表现。由于视神经长时间受压迫以及眼部缺血，患者视力进一步下降至无光感。此时予以20%甘露醇250mLbid进行脱水治疗以缓解视神经及眼眶压力，并予以氟比洛芬酯50mgbid进行镇痛治疗，甲泼尼龙500mgqd进行冲击治疗来控制炎症，这些均为对症治疗。经过治疗后，患者眼眶压力减轻，炎症得到控制，临床上表现为疼痛缓解、结膜水肿消退以及眼球运动障碍缓解。但由于视网膜血管阻塞以及视神经萎缩，视功能已不能恢复。本例患者有且仅有高血压病史，各项实验室检查均无异常，因此具体发病原因尚不易判断。

 

3.3影像学分析

 

IOIP可侵犯眶内多种结构，且影像学表现复杂，缺乏特异性。MRI较CT更有利于显示病变的组织学特点。对于以淋巴细胞浸润为主的炎性假瘤，病变在T1WI上显示为低或中等信号，在T2WI上显示为高于或等于脂肪的信号。对于纤维硬化型炎性假瘤，由于胶原纤维成分较多，病变在T1WI和T2WI上均显示为低信号[10]。对于视神经周围炎型眼眶炎性假瘤，CT表现为从眼球后极部直至眶尖全程眶内段视神经不规则增粗，边界不清楚，视神经与眼球连接处增粗明显，眶尖较细，密度较高，眼球壁增厚，眶内脂肪有条索及点状阴影[11]。MRI可见肿物包绕视神经并沿着视神经走行，视神经鞘边界模糊，可侵犯临近的脂肪组织。在动态增强CT或MRI上，异常增强的视神经鞘膜包绕着未被强化的视神经，从而呈现特征性的“双轨征”，在冠状位上则表现为“袖管征”。

 

对于本例患者，在病情急剧进展之前，眼眶CT未显示明显异常，颅脑MRI仅显示左侧视神经增粗，T1WI与T2WI均未见眼眶内容信号异常。在病情急剧进展之后，眼眶MRIT1WI也仅表现为视神经增粗，而周围信号无异常；T2WI＋脂肪抑制则显示，左侧视神经周围组织呈中等信号，提示炎症播散累及内直肌，而视神经与外直肌之间的脂肪组织被正常抑制，提示外直肌并未受累。值得一提的是，视神经炎性病变在无脂肪抑制MRI序列上的显示率很低，且视神经炎大多不伴视神经增粗。因此，对于视神经炎的显示必须使用脂肪抑制技术，联合使用脂肪抑制和动态增强技术的T1WI对视神经炎的显示最好[12]。

 

MRI动态增强技术即从静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）等造影剂，通过影响质子的弛豫时间T1或T2来增强或降低其信号强度。造影剂不能通过完整的血脑屏障，完全处于细胞外间隙内，无特殊靶器官分布。症灶增强与否及增强程度与病灶血供的多少和血脑屏障破坏程度密切相关。正常眼眶的动态增强MRI可见泪腺、眼外肌及视网膜脉络膜被强化，而视神经未被强化[12]。对于本例患者，由于炎症破坏了脑血管屏障，因此在联合使用脂肪抑制和Gd-DTPA动态增强后，左侧视神经鞘显示明显异常强化，在横轴位和矢状位呈现典型的“双轨征”，在冠状位呈现典型的“袖管征”，而视神经中轴部及其他眼眶内组织无明显异常强化，提示炎症主要累及视神经鞘膜，因此被诊断为视神经周围炎。

 

3.4鉴别诊断

 

IOIP最常见的临床表现包括眼球突出、眼睑肿胀和眼球运动受限等。但由于IOIP可累及各个不同的眼部组织，临床表现多样化，因此不典型病例容易被漏诊或误诊。本例患者的病情发生、发展过程并不典型，应注意与以下疾病相鉴别。

 

3.4.1缺血性视神经病变

 

缺血性视神经病变是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。临床表现为突发无痛、非进行性的视力减退。眼底检查多见视盘局限性灰白色水肿，相应处可见视盘周围线状出血。本例患者为老年女性，有高血压病史，发病初始表现为左眼突发视力下降，不伴眼痛，与缺血性视神经病变的特征类似，容易被误诊为“左眼缺血性视神经病变”。然而本例患者的视野表现为向心性缩小，且黄斑水肿（见图2），这些并非缺血性视神经病变的常见临床特征。特别是对于黄斑水肿的发生，应深究其原因，考虑炎性病变的可能。本例患者实为眼眶炎症造成的炎症性渗出，从而引起神经上皮层脱离。

 

3.4.2视神经炎

 

视神经炎的临床表现为视力急剧下降，可伴闪光感及眼球转动痛等，患眼瞳孔散大，单眼受累的患者RAPD（＋），眼底可见视盘充血水肿，视盘表面或周围有小出血点，视野可表现为中心暗点或向心性缩小。影像学表现为炎症累及视神经的一小段部分，管内段部分轻度增粗，增强轻度强化[12]。如果没有多发性脱髓鞘改变或脑干的受累，视神经炎患者通常不会出现眼球运动异常[13]。在发病初始阶段，本例患者的视野表现为向心性缩小，后期出现眼球转动痛，临床表现与视神经炎相似。然而视神经增粗并不是视神经炎常见的MRI表现[14]，进一步MRI＋动态增强也显示，视神经鞘异常强化并出现眼眶占位效应，而视神经本身未被强化，因此应考虑为视神经周围炎而非视神经炎。

 

3.4.3后巩膜炎

 

后巩膜炎是发生于赤道后方巩膜及视神经周围的一种肉芽肿性炎症，常表现为患眼视力减退、眼痛和压痛、结膜水肿充血和眼球轻度突出。眼外肌受累时可致眼球运动受限及复视。眼底常见脉络膜视网膜皱褶和条纹、视盘与黄斑水肿及局限性隆起等。B超显示后部巩膜增厚，呈现典型的“T型征”。本例患者是由眼眶炎症波及眼球筋膜及后巩膜，从而引起后巩膜炎的一系列表现，B超也未呈现典型的“T型征”表现。不同的是，本例患者存在明显的视神经炎症表现及眼眶占位效应，这在后巩膜炎的报告中尚不多见[15-17]。

 

3.4.4眼眶蜂窝织炎

 

眼眶蜂窝织炎指的是眶内软组织的急性炎症，为感染性因素所致，病原体多为金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌等。临床表现为眼睑红肿充血、水肿，疼痛，同时伴发热和头痛等全身中毒症状，视力多不受影响。严重者也可表现为眼球突出、眼球运动障碍、瞳孔对光反应减弱及视力下降等。本例患者在发病期间体温正常，血常规正常，眼睑无明显红肿，且视力下降先于眼痛和眼球运动障碍等出现，因此与眼眶蜂窝织炎的鉴别并不困难。

 

3.4.5痛性眼肌麻痹

 

痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征，亚急性起病，表现为单侧眼球后眶区周围剧烈疼痛，数天后痛侧眼肌出现不同程度的麻痹，主要以动眼神经受累为主，可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定、突出，呈海绵窦综合征。病变累及视神经可出现视神经乳头水肿，视力改变，少数可出现视神经萎缩。CT显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高，需造影剂强化后才能显影。MRI可显示海绵窦非正常软组织影，病变在T1WI和T2WI上均显示为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相连续[10,18-20]。本例患者的临床表现与痛性眼肌麻痹非常相似，但未见明显海绵窦区异常，这是进行鉴别的关键。

 

3.4.6Wegener肉芽肿

 

Wegner肉芽肿（WG）是一种病因不明的血管性、系统性和炎症性疾病，具有多种多样的临床表现，以上、下呼吸道坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。不适、发热、乏力及消瘦等常为典型性WG发病和活动时的症状。WG的眼部表现包括严重眼眶假瘤、眼眶脓肿、蜂窝织炎或鼻泪管阻塞，50％以上的眼部受累部位为眼眶，多双眼，眼球突出为最常见表现[10,21-23]。本例患者受累部位局限于眼部，未发现其他器官部位的损害，因此暂不考虑WG。

 

3.4.7视神经鞘脑膜瘤

 

视神经鞘脑膜瘤的临床表现可为缓慢进展的无痛性眼球突出，以及眼外肌麻痹导致的复视，严重者也可丧失视力。CT通常表现为围绕视神经的局限的、偏心的肿物，肿瘤包绕视神经生长，使视神经增粗，呈纺锤形膨大，眶尖部膨大[11,14,24]。MRI显示肿瘤呈梭形或圆锥形，边界清楚，T1WI多呈低信号，T2WI多呈中高信号，动态增强扫描见肿瘤明显强化，也可见类似“双轨征”[25]。予以激素治疗无效。本例患者呈亚急性进展，初始表现为视力下降，黄斑水肿，与视神经鞘脑膜瘤的表现不符；影像学上未见明显肿物，仅在MRI＋动态增强上显示视神经鞘膜均匀一致地强化；对患者进行激素治疗有效，因此考虑为炎性假瘤而非真正的肿瘤。

 

 

本例患者属眼眶炎性假瘤中的少见类型，且患者发病初始症状比较隐匿，仅表现为视力下降及周边视野缺损，并未出现眼部疼痛、眼球突出和眼球运动障碍等眼眶炎性假瘤的特征性病变，因此比较容易误诊，失去治疗的最佳时机。患者左眼视神经增粗，提示出现眼眶占位效应，应考虑眼眶炎性假瘤的诊断，及时行眼眶MRI＋脂肪抑制＋动态增强检查则有助于明确诊断。本例患者后期的影像学特征比较典型，视神经横轴位及矢状位出现“双轨征”，冠状位出现“袖管征”，支持视神经周围炎的诊断。早期应用激素治疗并辅以神经营养治疗，则可能取得更好的临床疗效。