先天性白内障(congenitalcataract)多在出生前后即已存在,或在儿童期内罹患,白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,是一组严重的致盲疾病,严重影响儿童的视力发育,已成为儿童失明的第二位原因。
原则
白内障术后调节力的丧失比部分白内障本身更影响视功能。楔形白内障,轻度点状、星状白内障,局部白内障等,对患儿的视功能影响不大,可随访,或单纯视觉治疗。因此,先天性白内障并不是必须手术治疗的。
手术指征
>3mm的中央白内障
致密的核性白内障
与斜视、弱视相关的白内障
晶状体部分混浊且矫正视力<0.3
手术治疗的目标
有效摘除白内障
减少及避免术中、术后并发症
具有良好的视力和双眼视功能
手术时机的选择
人类视觉发育的最敏感期在出生后6个月至1年,并持续至9-12岁,在此期间,任何影响视功能的因素均可干扰视觉发育,导致弱视形成。
先天性白内障:早期发现,早期治疗。尤其是单眼白内障,以最大程度降低单眼剥夺的影响。
手术方法的选择
一、晶状体吸除术;单纯晶状体吸除术;晶状体吸除+后囊连续环形撕囊术;晶状体吸除+后囊连续环形撕囊+前段玻切术;后路前节玻切+晶状体切除术。
二、是否联合人工晶体植入术
晶体吸出术的选择
婴幼儿晶状体上皮细胞分化及增生能力极强
单纯晶状体吸除术后,后囊混浊发生率极高
联合后囊环形撕囊虽可减少LEC移行,但中央区增生膜的产生影响视力恢复
“后囊连续环形撕囊+前段玻切”可有效预防婴幼儿中央视区后发性白内障的发生
6岁以内:晶状体吸除+后囊连续环形撕囊+前段玻切术
>6岁:可单纯晶状体吸除术,术中注意囊膜抛光
注意手术质量
良好的囊膜抛光是降低后囊混浊发生率的基础。
大小适宜的前后囊连续环形撕囊是提高人工晶体稳定性的前提。
减少术中损伤是降低术后炎症反应的关键。
出色的手术是良好视觉的保证。
人工晶体植入的时机
人工晶体植入目的:屈光矫正目前普遍证实:2岁后接受双眼人工晶体植入安全有效
部分文献报道2岁内双眼植入人工晶体也取得良好效果,但与未植入人工晶体组比较,矫正视力效果相似。
由于儿童眼球发育迅速,2岁以内是否植入人工晶体仍存在争论。
但对于单侧白内障2岁以内的患儿,在保证手术质量的前提下,可植入人工晶体,以避免单眼抑制。
人工晶体的选择
一、材料的选择
亲水性丙烯酸酯首选
疏水性丙烯酸酯
避免硅凝胶及PMMA
二、光度的选择
小于1岁欠矫6.00D
1-2岁欠矫4.00D
3-4岁欠矫2.00D
5-7岁欠矫1.00D
8岁以上足矫
是否需欠矫及欠矫程度仍存争论
术后效果影响因素
手术质量
幼儿年龄
术前患儿固视功能
或是否伴有眼球震颤
术后跟踪治疗的配合
眼球震颤是剥夺性弱视的标志,此时黄斑的稳定固视将难以发育,眼球震颤的存在极大降低了视功能恢复的可能性。
眼球震颤是评价愈后的重要指标。
手术后综合治疗
术后的综合治疗包括:屈光矫正和弱视训练。由于人工晶体的欠矫,或者患儿未植入人工晶体,术后及时矫正早期的远视,并对患儿积极进行弱视和双眼视功能的训练,才能形成良好的视功能。
一、屈光矫正
视功能重建的第一步,目的是为了保证视网膜清晰成像,促进对高空间频率敏感细胞的兴奋刺激,促进眼球发育,促进视觉发育正常化。尤其对于单眼白内障患儿,由于患眼视功能被抑制,影响患眼发育,屈光矫正尤为重要的。
二、弱视训练
先天性白内障患儿由于屈光介质混浊,得不到有效的视觉刺激,多数术前已形成形觉剥夺性弱视;幼儿时期视觉发育迅速,弱视形成的时期同样是治疗弱视的最佳时期。术后尽早弱视训练是获得良好视功能的保障。屈光矫正后必须的辅助治疗方法:遮盖疗法、红光治疗仪、精细作业如描图,等。目的是为提高视力的同时建立良好的同时视、立体视及融合功能。