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晶状体常见综合症

2018-02-23 来源:中国眼科医生  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:眼部表现瞳孔缘虹膜晶状体晶状体囊膜及其悬韧带玻璃体角膜后壁有淡灰色碎屑,伴白内障,青光眼和虹膜震颤。

一、剥脱综合征

【病因与病理】

(exofoliationsyndrome)病因不明。

病理检查示晶状体上皮虹膜色素上皮与睫状体上皮的基膜变性。

临床表现】

1眼部表现瞳孔缘虹膜晶状体晶状体囊膜及其悬韧带玻璃体角膜后壁有淡灰色碎屑,伴白内障,青光眼和虹膜震颤。

2全身表现无特殊表现。

二、同型胱氨酸尿症

【病因】

(Carsonsyndrome)多为常染色体显性遗传,先天性还硫氨基酸代谢障碍,血浆蛋氨酸含量增加,出现高胱氨酸尿症。

【临床表现】

1眼部表现

(1)眼部典型表现晶状体脱位常向下方或鼻侧移位。

(2)其他可有高度近视小眼球蓝巩膜。

2全身表现智力低下,骨骼异常(脊柱畸形四肢细长关节松弛骨质疏松等),血尿脑脊液中出现同型胱氨酸。

三、鸟样头白内障综合症

(FramcoisIsyndrome)多为常染色体隐性遗传。

【临床表现】

(1)眼部典型表现双侧小眼球,先天性白内障。

(2)其他可有高度近视先天性青光眼。

2全身表现头颅发育不良鸟样面容牙齿畸形侏儒毛发稀少智力低下。

四、球形晶状体-短矮畸形综合征

【病理与病因】(Marfansyndrome)为遗传性疾病。

病理检查示睫状体发育不全,睑裂闭合缺陷;晶状体囊血管营养紊乱。

【临床表现】

1眼部表现

(1)眼部典型表现球形晶状体半脱位高度近视。

(2)其他可有继发性青光眼视神经萎缩视网膜脉络膜病变。

2全身表现身材矮粗,指趾粗短伴听力障碍,智力低下。

五、马方综合症

(Marfansyndrome)多为常染色体显性遗传。

病理检查示全身中胚叶组织广泛发育不良造成的多系统改变。

【临床表现】

1眼部表现

(1)双眼晶状体半脱位,多向鼻上方移位;高度近视。

(2)其他可有白内障继发性青光眼视网膜脱离。

2全身表现先天性心脏病,肺肾等脏器畸形,智力正常,基础代谢低。

六、共济失调-白内障-侏儒综合征

【病因与病理】

(Marinesco-sjogrensyngrome)病因不明。

病理检查示小脑皮质区退行性变;神经纤维稀疏及神经细胞慢性萎缩。

【临床表现】

1眼部表现

(1)眼部典型表现双眼先天性白内障大角膜小眼球。

(2)其他可有高度近视晶状体异位视网膜脱离。

2全身表现小脑性共济失调侏儒智力低下锥体束征四肢无力。

七、全身性毛细血管扩张-白内障综合症

【病因】(Niedensyndrome)病因不明。

【临床表现】

1眼部表现

(1)眼部典型表现双眼白内障。

(2)其他可有青光眼虹膜基质缺损,瞳孔变形。

2全身表现面部前臂手有广泛性毛细血管扩张;心血管疾病。

八半乳糖血症

【病因】

(vonReusssyndrome)是由于半乳糖醇增加,晶状体代谢障碍引起的白内障。

【临床表现】

1眼部表现双眼白内障

2全身表现婴儿腹泻黄疸肝肿大贫血发育缓慢。

(vonReusssyndrome)

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