角膜边缘无菌性溃疡(融解)和坏死性巩膜炎可发生在一系列结缔组织病例中,如类风湿性关节炎、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮等。角膜边缘溃疡或融解及坏死性巩膜炎也可能是Wegener肉芽肿、结节性动脉、多发性微血管炎、Churg-Strauss综合征引起的全身坏死性血管炎的首发表现。
随着临床医学的发展,曾广为应用的名词“胶原性血管病”和“结缔组织病”目前已被“风湿病”这一名词所取代。
风湿病常伴有眼部相关病变:包括干眼症、角膜边缘溃疡或融解、坏死性巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎、视网膜视神经病变等。为避免延误此类疾病的诊治,眼科医师应对此类疾病的临床表现有充分的认识。
引起眼表损害的风湿性疾病
1983年美国风湿病协会将风湿性疾病分为十大类,包括100多个病种,常合并眼表病变的风湿性疾病主要包括以下几类:
类风湿性疾病:类风湿性关节炎、血清阴性多关节炎、青少年型类风湿性关节炎、痛风、Reiter综合征。
血管性疾病:Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎、结节性动脉炎、结节性红斑、多形性红斑、Behcet病、Takayasu病、Churg-Strauss综合征。
结缔组织病:复发性多软骨炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、IgA肾病。
另外一些过敏性及肉芽肿性疾病亦可引起眼表类似损害。
风湿性疾病眼表损害的特点
此类疾病的眼表损害包括干眼症(继发性Sj4gren综合征)、角膜边缘无菌性溃疡融解、坏死性巩膜炎。
干眼症:此类疾病约70%以上患者发生干眼症。类风湿性关节炎患者,34%患者合并严重的干眼症(继发性Sj4gren综合征)。患者的泪液分泌明显减少,SchirmerⅠ、Ⅱ试验均显示泪液减少,泪膜破裂时间缩短,伴有明显的角膜上皮缺损。严重者角膜新生血管形成,角膜混浊而失明。
边缘性角膜溃疡或融解:风湿性疾病随着病情进展,49%~69%患者可发生角膜边缘溃疡或融解。病变可为单侧,44%的病例为双侧。病变起初在角膜边缘,逐渐向中央进展,溃疡也可向角膜基质深部进展,可致基质融解、坏死,甚至穿孔。
坏死性巩膜炎:可有一般巩膜炎的表现,巩膜炎可发生巩膜的前部、赤道部及后部。表现为结膜局限性充血或混合充血、巩膜浸润、巩膜融解坏死,严重者可造成巩膜穿孔。
风湿性疾病的角膜溃疡常易与Moorn角膜溃疡混淆,需加以鉴别。Moorn角膜溃疡无全身性改变,如全身结缔组织的病变,关节、脊柱强直,变形等。结合实验室检查,血类风湿因子、抗核抗体阳性,血沉加快,免疫球蛋白IgM、IgG值增高等,有助于诊断。
风湿相关性疾病眼表损害的发病机制
一般认为,坏死性巩膜炎是免疫复合物介导的血管炎造成巩膜慢性炎症,血栓形成,血管壁纤维素性坏死的结果。
风湿性疾病眼表损害的处理
内科应用免疫抑制剂进行全身治疗,常用糖皮质激素,该药可抑制中性粒细胞向炎症部位趋化,抑制中性粒细胞和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放,也使白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子及干扰素水平降低,抑制抗原抗体反应。
总之,风湿相关疾病所致眼表损害临床并不少见,在发现角巩膜无菌性溃疡患者要考虑到全身情况,多可做出正确诊断及适当处理。
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