眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。
以下是眼球后退综合征的原因
1、解剖结构异常即肌肉,筋膜发育异常,眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常,也可能是生后肌肉鞘内出血后机化所致。
2、周围神经支配异常近年来,肌电图的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因,并用以解释其全部临床表现。
3、中枢神经异常近年来一些作者应用眼电图,眼震电图对眼球后退综合征患者的扫视运动,跟踪运动,视动性眼震和前庭眼反射进行检查,证实本征可能为脑神经系统运动中枢机制异常所致,Gourdeau等对5例单侧Ⅰ型患者用EOG进行眼运动定量检查发现,病眼和健眼有异常的扫视速度,4只病眼的3只前庭-眼反射,视动性眼震有显著的不对称,因而提示本征原发于脑神经系统的异常。
4、遗传约有10%的患者有家族史,其遗传方式为常染色体显性遗传,但大部分病例为散发性。眼球后退综合征患者的染色体有异常,较多为16和22号染色体有改变,除眼部异常外,可伴有身体其他系统的先天畸形,如牵牛花综合征,小眼球,视神经发育不全,宽眶距等。