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颗粒状角膜营养不良病因

2015-04-18 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:颗粒状角膜营养不良多数为常染色体显性遗性,原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变,起病大多在20岁以前,多侵犯角膜中央,双眼对称,病程缓慢。

  颗粒状角膜营养不良是一种角膜基质营养不良,属常染色体显性遗传。已证实颗粒状角膜营养不良为染色体位点上的角膜上皮素基因发生突变所致。组织病理学的特征是,角膜颗粒为玻璃样物质,用三重染色呈鲜红色。

  颗粒状角膜营养不良多数为常染色体显性遗性,原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变,起病大多在20岁以前,多侵犯角膜中央,双眼对称,病程缓慢,病变区多无新生血管生长,开始只侵犯角膜的某一层,晚期可波及邻近层次,甚至影响全层角膜。

  病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用三重染色呈鲜红色,沉淀物的周围部位被刚果红着染,但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。

  颗粒状角膜营养不良的临床表现:患者10~20岁发病,但可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其他症状。当角膜上皮出现糜烂时,可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。

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