临床神经眼科学中的几个热点问题

　　神经眼科学是介于神经科学和眼科学之间的一门边缘学科。包括的范围主要为视路、瞳孔、眼球运动及神经系统疾病的眼征等。近年来计算机技术、信息技术及影像学的迅猛发展，为神经眼科疾病的诊断带来了影响。由于诊断技术的提高，使得神经眼科学方面的病例在世界范围内空前地增多，许多以前不认为是神经眼科方面的疾病也被逐步归入神经眼科范畴。

　　目前临床神经眼科学方面有以下几个热点：

　　（1）颈动脉狭窄相关眼病；

　　（2）颅内静脉窦血栓形成相关眼病；

　　（3）视神经管骨折的高分辨率CT诊断；

　　（4）视神经炎与多发性硬化。对于这几个热点问题，我们相应地从临床角度提出了自己的观点。

　　一、颈动脉狭窄相关眼病

　　颈动脉狭窄是近年来人们逐渐发现的常见周围血管疾病，是缺血性脑病、缺血性眼病的重要原因之一。由颈动脉狭窄导致的眼部缺血性疾病及其治疗国外眼科同行已有初步报告。颈动脉狭窄可以导致多种眼缺血性疾病。急性期常表现为一过性黑朦、视网膜中央动脉阻塞和视网膜分支动脉阻塞。慢性期常表现为：静脉淤滞性视网膜病变、慢性眼缺血综合征，后者可以引发新生血管性青光眼而导致永久性失明。

　　临床上，各种眼缺血性疾病可以表现出由轻到重的多种症状，当缺血属于短暂性发作时，单眼或双眼的一过性黑朦是最常见的症状，同时可伴有视力下降和视野缺损。当缺血严重而持续时，可出现永久性视力损伤，导致单眼全盲或部分盲。不论是一过性还是持续性的，在出现眼征的颈动脉狭窄患者，70.3%已经发生了50%以上的颈动脉狭窄。

　　这提示我们，当发现患者有眼缺血性疾病时，要考虑到患者有颈动脉狭窄的可能。

　　眼科医生怀疑患者患有颈动脉狭窄时，应对患者行颈动脉超声或头颅磁共振血管成像、CT血管造影筛查，当发现脑血管狭窄后，脑血管造影是最终诊断颈动脉狭窄的“金标准”。

　　在治疗方面，国外及国内大医院神经外科和介入治疗科已逐渐开展颈动脉内膜切除术及支架成形术手术。

　　二、视乳头水肿与颅内静脉窦血栓形成

　　颅内静脉窦血栓形成(cranialvenoussinusthrombosis，CVST)是脑血管疾病中的一种特殊类型，临床表现复杂多样而无特异性，病死率较高。近年来，由于磁共振成像(MRI)、磁共振静脉成像(MRV)、数字减影血管造影(DSA)等技术的普及应用，该病的诊断率不断提高。

　　颅内静脉窦由硬脑膜的骨膜层和脑膜层在特定部位相互分离而形成的腔隙，与脑静脉同属于颅内静脉系统，收集脑浅层及深层静脉的血流。静脉窦内无静脉瓣，且血流缓慢，血栓形成时易引起静脉窦闭塞造成颅内高压，临床上易误诊或漏诊。CVST造成颅内高压引起视乳头水肿、复视、视力下降等眼科症状，患者就诊于眼科时，医生往往考虑到脑部肿瘤、出血、炎症等，却考虑不到本病，早期不能得到有效治疗，引起失明甚至危及生命。

　　CVST的临床症状和体征多不典型且变化多端，主要为颅内压增高和脑皮质受损表现。约70%～75%的患者以头痛为首发症状[5]，约20%～40%的患者只表现为良性颅内压增高[6]任何年龄均可发生CVST，平均发病年龄为37～38岁。

　　临床上多急诊行CT检查，但10%~20%无异常发现，且缺乏特异性表现，阳性率低，主要表现高密度三角征，流空三角征及脑缩小。MRI/MRA为临床上首选检查方法，可直接显示脑静脉血栓并反应血栓的病理基础及演变过程，比CT更敏感、更准确。MRV中可发现闭塞静脉流空影消失。DSA是诊断的金标准，敏感性高，诊断准确率可达75%~100%。同时患者脑脊液压力升高，蛋白质增加，出现白细胞。

　　尽管人们对CVST的认识逐步提高，但临床上正确诊断此病仍存在一定困难。在只有头痛或视乳头水肿时，正确诊断此病的难度很大。在这种情况下应行脑脊液或神经系统影像学检查，其中以DSA为金标准。结合病史、临床表现、脑脊液、神经影像学检查综合分析诊断，临床上要与脑梗死、脑出血、颅内肿瘤、脑炎相鉴别，海绵窦血栓形成时眼科要与眼眶蜂窝组织炎、颈动脉海绵窦瘘相鉴别。

　　三、视神经管骨折的高分辨率CT诊断

　　视神经管骨折是常见的外伤性失明的主要原因之一。尽管视神经管骨折对视力威胁较大，但仍有部分患者经过早期明确诊断、积极的手术及药物治疗，可保留部分视力。因此早期明确诊断非常重要。高分辨率CT（highresolutioncomputertomography，HRCT）有助于对视神经管骨折做出及时而准确的诊断，为临床选择治疗方案提供影像学依据。

　　视神经管骨折多发生于额叶区及额颞区颅脑外伤，尤其是眉弓外侧的挫伤。临床主要表现为视力降至光感以下，患眼瞳孔散大，直接对光反射消失而间接对光反射存在。但由于此类患者常合并有颅脑及全身器官的严重损伤，往往在受伤早期为挽救患者生命而忽略对患者的眼部检查，也很多患者因昏迷无法进行视力检查，此时可根据患者瞳孔光反射情况及HRCT的结果对患眼早期明确诊断。

　　对此类患者，眼科医生需注意的几个问题：

　　申请CT检查时注意：

　　（1）体位：横断位和直接冠状位扫描应为外伤后视神经损伤显示视神经管的常规体位。只有轴扫则易漏诊视神经管上壁、下壁、蝶窦上壁、筛板的骨折。直接冠状位可清楚地显示视神经管各壁（尤其是上、下壁）及蝶窦顶壁和眶尖骨质情况。

　　（2）层厚：1.5mm。由于视神经管直径5mm左右，常规CT扫描层厚如大于3-5mm易造成视神经管骨折的漏诊。要注意只有扫描到前床突的位置才能清楚的显示出视神经管的骨折情况。

　　2.读片时注意：

　　（1）CT横断位图像上视神经管与前床突相平行，因此读片时应定位于前床突层面，此层面才能正确显示视神经管各壁的情况。

　　（2）蝶窦积血可作为视神经管骨折的有利佐证。

　　（3）正确区分眶上裂和视神经管CT显像。

　　3.伤后早期视力进行性障碍并伴视神经管骨折变形、狭窄或骨折刺入的患者应积极进行视神经管减压。手术目的是去除视神经附近的骨折碎片对其的压迫或刺伤，保护患者的视力。HRCT扫描有助于明确手术指征，为制定治疗方案提供影像学依据。

　　四、视神经炎与多发性硬化

　　视神经炎是指与脱髓鞘有关的炎症病灶所引起的一种视神经急性炎症。在没有任何多发性硬化病史和临床症状及体征的情况下，视神经炎可以单独被诊断。

　　多发性硬化是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。其临床特征是病灶部位的多发性以及时间上的多发性。除10%～20%患者自起病后呈进行性加重外，其余多数均为反复多次发作与缓解的病程。病变最常侵犯的部位是脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑。

　　诊断仍以临床为主要依据。即中枢神经系统多发性病灶的症状和体征，缓解又复发的病程。MRI是多发性硬化早期诊断的可靠方法。MRI在临床确诊的病人，阳性率可高达80%以上。

　　治疗的主要目的是急性活动期抑制其炎性脱髓鞘过程，尽量预防能促使复发的外因，减少复发次数，在急性活动期使用促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素，可抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短病程。据报道近期有效率为74.8%。其他免疫疗法、支持疗法也可综合使用。

　　在首次视神经炎发作后5年和10年患者转变为临床确诊的多发性硬化的平均几率是30%和38%，其中伴有异常MRI信号的视神经炎在5年和10年转化为多发性硬化的危险性分别为51%和56%。

　　眼科医生应告诉患者，视神经炎可能会继发多发性硬化，并推荐他们去神经科进行多发性硬化的早期诊断治疗。因为多发性硬化的第一次临床治疗是重要的、有益的。

　　总之，虽然国内神经眼科与国外相比尚处于起步阶段，但是由于计算机，信息技术以及影像医学的迅猛发展，极大地推动了国内神经眼科的发展。只要我们眼科同仁共同努力，一定能尽快缩短与国外神经眼科的距离并且发展出自己的特色。