视乳头水肿(papillaedema),又称淤血乳头(chokeddisc)。是视乳头无原发性炎症的被动性充血水肿。是各种因素导致筛板两侧压力平衡失调的一个共同体征。
[病因及发病机制]
病因方面:①最常见及最主要原因是颅内压增高,如颅内占位性病变、炎症时脑脊液增多或流通受阻、颅腔容积太小(如尖头畸形)等。其中约75%为颅内肿瘤。此外,某些严重的全身疾病,如急性进行性高血压病、肾性高血压、血液病等,也可因脑水肿等原因引起颅内压增高。②眶内压增高,如眶内肿瘤、脓肿、眶蜂窝织炎等。③眼压下降,如穿孔性眼球外伤(包括抗青光眼外引流术后)、角膜瘘等。
发病机制方面:临床上有过不少争议,至今尚无确切定论。目前比较公认的是:由各种原因所致的颅内压或眶内压增高,使视神经周围鞘间隙内压亦随之增高,压迫视神经纤维及中央血管,筛板后视神经组织压高于筛板前,引起视神经纤维轴浆流(axoplasmicflow)回流和静脉回流障碍,至于低眼压导致水肿的机制,有如下解释:在正常情况下,眼压高于球后视神经组织压约5~8mmHg(0。665~1。064kPa),如果眼压过于下降,则亦可因此使筛板前视神经组织压低于球后而形成视乳头水肿。但并不是所有低眼压均能出现这一改变,其中是否还有某种未知因素,尚待研究。
水肿主要出现于组织疏松的视乳头筛板前区。
视乳头水肿由颅内压增高引起者多为双眼,眶内压增高及眼压降低引起者则为单眼。颅内压增高而仅有单眼视乳头水肿者十分少见,推测其原因,有三种可能:①两侧眼压高低不一,低侧先出现视乳头水肿;②一眼视神经已经萎缩,萎缩的视神经纤维不可能发生水肿;③一侧视神经鞘间隙通道阻塞(炎症粘连),颅内高压不能经脑脊髓液传导到视神经鞘间隙球后盲端。
一眼视乳头水肿,另眼视神经萎缩,如由前颅凹占位病变引起者,称为Foster-Kennedy综合征;3其他原因者,则称为假性Foster-Kennedy综合征。
[临床表现]
水肿初期,常有阵发性视物朦胧主诉,但视力表视力可完全正常。以后,随着病情发展,阵发性视物朦胧发作日益频繁,甚至出现一过性黑朦(此一情况多在快速站起,急骤转动头部时发生,因此,患者行动显得缓慢谨慎),视力亦逐渐下降。视野检查可见生理盲点扩大。如视乳头水肿长期不能缓解,视神经纤维进行性萎缩,视力障碍日趋严重,视野除生理盲点扩大外,还有向心性狭窄。
双眼视乳头水肿绝大多数由颅内占位病变或全身疾病引起的颅内压增高所致,已如前述。所以患者常有头痛、恶心、呕吐等相关症状与体征。单眼者多因眶内占位病变,常伴有眼球突出。
早期眼底病变,有视乳头充血(被动性充血)、鼻侧与上下侧境界欠清、生理凹陷变浅等,但这些指征均因个体差异和生理与病理间的重叠性而只能作为怀疑依据,为此,必须加强随访。在数天内反复检查观察及发展情况后,才能确定。视乳头虽无明显隆起,而有视乳头充血,视乳头周围见有白色条纹,并有视网膜静脉充盈,加压于眼球不能见视乳头面视网膜中央静脉搏动(简称静脉搏动)时,诊断可以成立。
水肿进一步发展,上述各种眼底改变越来越明显。视乳头水肿充血隆起逐渐增加,向四周扩展,使境界更加模糊乃至完全消失;视乳头高出于视网膜平面,一般超过3。00D,严重者可超过7。00D;视网膜静脉怒张迂曲,动静脉管径之比自1﹕2、1﹕3、甚至超过1﹕4;水肿的视乳头表面及其周围,可见线状或火焰状出血斑,数量和大小不一。水肿程度与颅内压高度不一定成正比,与颅内占位病变位置的关系似乎更为密切。
视乳头水肿经历一段时间之后,水肿逐渐消退,最后形成非单纯性视神经萎缩(习惯上称作继发性萎缩)。
视乳头水肿初期:FFA动脉前期、动、静脉期均无异常,至造影后期,视乳头边缘有轻度着色。当水肿进一步发展后,造影动脉期视乳头表面可见毛细血管扩张并延伸至视乳头边缘外。病情再进一步,毛细血管扩张更为显著,行径迂曲,还能见到微血管瘤,荧光素迅速从这些扩张的毛细血管外渗,使整个水肿区着色。造影后期呈一片强荧光区。荧光素渗漏及组织着色范围多限于视乳头表层辐射状毛细血管分布区,有时亦可向玻璃体内弥散。
[诊断与鉴别诊断]
视乳头水肿早期确定相当困难,必须在数日内反复观察其发展情况予以判断。在视乳头水肿充血日趋明显后,诊断并不困难。但应与视乳头炎(包括视神经视网膜炎)、急性前段缺血性视神经病变、视乳头血管炎Ⅰ型、假性视神经炎、埋藏型视乳头玻璃疣等鉴别,鉴别要点。
[治疗]
由颅内压增高引起的视乳头水肿,最好是针对颅内压增高的原因予以治疗。高渗溶液等脱水剂(如甘露醇、山梨醇等静脉滴注)对症处理也是必要的。在高颅压短期内无法解决时,为了不致因视乳头水肿持续过久而导致视神经萎缩,可作眶内段视神经硬鞘膜造瘘术。藉以降低筛板后视神经的组织压,缓解视乳头水肿,保护视功能。Galbraith等(1973)的手术方法是:于眼球内侧作180°球结膜瓣,切断内直肌,将眼球尽量向外侧牵引以暴露视神经,在手术显微镜下操作,棉签拨开鞘膜上的睫状血管,用1mm小钩钩起鞘膜,剪开鞘膜,直达蛛网膜下腔,放出脑脊髓液,然后将鞘膜剪除成一3×5mm的孔隙,缝合并整复内直肌及球结膜。
其他原因引起者(眶内高压、低眼压),在确定原因后,进行病因治疗。
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