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胸腺瘤与重症肌无力的治疗方法

2019-10-22 来源:医学生DWW  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:重症肌无力患者体内可产生乙酰胆碱受体抗体→与乙酰胆碱受体发生免疫应答→乙酰胆碱的作用不能产生足够的终板电位→突触后膜传递障碍→发生肌无力。

患者,女,47岁,因“全身乏力伴张口及咀嚼无力3月余”入院,间断性胸闷、气短,无咳嗽、咳,无发热、寒战,无胸痛等不适,胸部平扫考虑胸腺瘤。经嗅吡斯的明等药物治疗后上述症状较前明显好转。药物减量后在全麻下行胸腔镜下"纵隔病损切除术",患者术后恢复可即出院。

纵隔分区(四分法)及好发肿瘤?

胸腺瘤好发于前上纵隔

纵隔以胸骨角与第4胸椎下缘的水平线分上、下

下纵隔以心包前后界分前、中、后

上:胸腺瘤/胸骨后甲状腺肿/淋巴瘤

前:胸腺瘤/皮样囊肿/淋巴瘤

中:心包囊肿

后:神经源性肿瘤

胸腺瘤与重症肌无力的关系?

约15%的胸腺瘤患者合并重症肌无力;

约50%以上的重症肌无力患者有胸腺瘤或胸腺增生异常。

重症肌无力的发病机制?

重症肌无力患者体内可产生乙酰胆碱受体抗体→与乙酰胆碱受体发生免疫应答→乙酰胆碱的作用不能产生足够的终板电位→突触后膜传递障碍→发生肌无力。

重症肌无力危象包括?

肌无力危象:(新斯的明不足),常因感染,创伤,减量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽无力而危及生命。

胆碱能危象:(新期的明过量),除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:①毒蕈碱样中毒:恶心,呕吐,腹泻,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,气管分泌物多,心率慢;②烟碱样中毒症状:肌肉震颤,痉挛,紧宿感;③中枢神经症状:焦虑,失眠,精神错乱抽搐等。

反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。

重症肌无力的治疗?

药物治疗:①胆碱酯酶抑制剂(甲基硫酸新斯的明/溴吡斯的明);②免疫抑制剂(强的松/硫唑嘌呤/环磷酸胺);③血浆置换/静脉注射免疫球蛋白/中医药治疗。

手术治疗:患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一;合并胸腺瘤的患者是胸腺切除术的绝对适应证。

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