漏斗胸是怎样形成的?
门诊经常有患儿家长问我:为什么我的孩子会有漏斗胸?今日我们来详细讨论一下。
漏斗胸(pectusexcavatum,PE)是胸骨连同肋骨向内向后凹陷,呈舟状或漏斗状;胸骨体剑突交界处凹陷最深。历史上是16世纪,1658年相当于清朝顺治年间,瑞士的Bauhinus第一个描述了漏斗样的胸。
漏斗胸占小儿胸廓骨骼畸形的90%以上,发病率0.1%~0.3%,男女比例4:1。先天性并常常是家族性的疾病,为常染色体显性遗传。
婴幼儿胸壁发育情况
先天性—90%患儿在出生后被发现该疾病,少数在1岁后被发现。
胸廓发育的基础决定了发展及畸形
1.胸廓的发育,在人体上表现为婴儿期(0-1岁),胸廓前后径等于横径,肋骨主要为软骨。
2.幼儿期(1岁以上至学龄前),发育为椭圆形,随着年龄增加而逐步钙化。
3.异常基础:胸廓、呼吸肌发育不完善,膈肌运动异常,进一步导致胸廓发育的畸形。
漏斗胸的病因
1.膈肌问题:中心腱短缩、膈肌后纤维存在。
2.骨—软骨问题肋软骨的过度生长,通过生长板细胞的不断分化和更替而实现,造成了胸廓畸形的形成,好多的患儿实际肋骨并没有畸形,肋软骨发育异常,导致胸廓畸形,甚至到12岁以后导致脊柱侧弯形成。
3.呼吸道问题:阻塞、支气管发育不良。
4.结缔组织异常胸骨下、膈肌异常纤维牵拉。