心胸外科罕见病系列：先天性胸骨裂（2）

先天性胸骨裂是一类罕见的先天性胸壁畸形。患者胸部中央往往呈“U”形或“V”形凹陷，从覆盖该处的皮肤上常能见到心脏跳动。由于胸骨裂可导致心脏等器官外露，并且约30%的胸骨裂合并其他心脏畸形，造成巨大危害，严重影响患者生长发育，甚至危及生命。

4、胸骨裂的危害有哪些？

胸骨裂的危害主要包括以下几个方面，一是胸廓稳定性破坏而致严重的呼吸异常，造成通气功能不全，引起氧分压下降，二氧化碳分压上升，导致酸中毒、内环境紊乱，最终导致呼吸、循环衰竭。二是在缺少胸骨屏障的因素下由于可能会出现或已经存在呼吸道疾患和纵隔结构的矛盾运动，会增加纵隔器官损伤的风险。三是异位心脏可完全悬挂于胸外，脱离了纵隔正常的发育环境，外部形态、内部结构和血管走向已表现出明显异常，特别是左心房和肺静脉发育不全，加之胸腔开放畸形，最终导致婴儿出生后肺先天性不张和肺血液循环障碍而碎死。此外，胸腔容积小容纳心脏困难、完全性胸骨下裂导致腹腔脏器脱出、伴随心脏畸形也是胸骨裂的重要危害。

5、如何发现胸骨裂？

发现胸骨裂并不困难，通过典型的前胸壁凹陷外观，结合B超和CT等影像学检查多可明确诊断。已报道的胸骨裂病例大都有呼吸困难、发绀和肺部感染。约10％胸骨裂病例可有脐上正中裂缝，约30％的病例伴有心脏畸形。发现胸骨裂及早就诊，尽早治疗纠正。

6、胸骨裂有哪些治疗方式

手术指征：原则上只要诊断明确，就应手术治疗。

手术时机：胸骨裂手术时机的选择非常关键，相对于成人的骨性胸廓，儿童的软骨弹性更好，尤其是新生儿期胸壁的柔韧性和延展性好，较易将裂开的胸骨合拢，且不至于压迫纵膈内的器官，原则上无特殊伴发畸形的胸骨裂应在新生儿期手术矫治。对伴有心脏畸形的胸骨裂，目前提倡同期矫治心脏畸形和胸骨裂，但如果心内畸形复杂，术后可能发生心功能不全和心肌水肿，从而不能耐受随后的胸骨整形和关胸术，此时分期手术是更为安全的选择。

手术方式：胸骨裂有多种修复方法。包括直接缝合(年龄小于1岁)；如缺损较大，可行肋骨斜形切开缝合，外侧侧肋骨截骨，内侧肋骨旋转缝合；肋软骨游离植骨；支架固定等。人工材料包括聚乙烯纤维补片、特氟纶补片和硅假体等也有应用，但外源性移植物有产生组织反应和感染的风险，应用较少。