肺隔离症

 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

病因：

在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

发病机制：

肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。

此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。

无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化。

体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

病理

叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。

常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。

临床表现

肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有：

叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。，其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。

叶内型肺隔离症发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同(表1)：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液。叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似。感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。

查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经(下)肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。

左肺多见，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，15%无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗，症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。

囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。

先天性支气管肺前肠畸形该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型。异常肺段最常见于食管(多在下段)交通，也可是胃。其右侧多见，占70%～80%，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。

短弯刀综合征Chassinant在1836年首先描述此综合征。含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征。

病理体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。

右肺发育不全；右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉；体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。

检查

X线胸片叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形，少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方，提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影，与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。

体层摄影下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。

支气管造影病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染，支气管镜检查和支气管造影多无意义。

血管造影临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时，主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示，异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段，直径为0.5～1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉，但由于异常血管相对较细，造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管，于降主动脉膈肌上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查，具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。

CT检查可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在。典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现，可有气液平。但诊断阳性率并不高。

磁共振(MRI)能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影，但检查费用较高。

B超可探测出边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区，如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见0.5～0.8cm不等的1支或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病变影像不同。B超是无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反复动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型肺隔离症，亦不能检测肺静脉回流情况。

鉴别诊断

叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。

治疗

叶内型肺隔离症可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。