心胸外科杜氏肌营养不良（DMD）呼吸系统管理

2018-09-05 来源：心胸外科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：DMD呼吸管理核心为呼吸肌功能评价、协助排痰、及通气支持。具体包括肺功能检查、睡眠呼吸监测，扩充肺容量锻炼、人工或机器促排痰、无创机械通气、气管切开有创机械通气。国外研究显示大多数DMD病人在18-21岁需要这些核心呼吸支持。

DMD原发病相关症状及并发症治疗需要多学科密切协作，及时诊治、适时干预，方能延长患者的生存时间、改善生活质量。

DMD常见的呼吸系统并发症包括呼吸肌疲劳、痰液栓塞、肺不张、肺炎、呼吸衰竭。如果不及时治疗，患者会有严重的呼吸困难、长期住院、甚至死于呼吸暂停或呼吸相关心律失常。

DMD呼吸管理核心为呼吸肌功能评价、协助排痰、及通气支持。具体包括肺功能检查、睡眠呼吸监测，扩充肺容量锻炼、人工或机器促排痰、无创机械通气、气管切开有创机械通气。国外研究显示大多数DMD病人在18-21岁需要这些核心呼吸支持。

2018年最新版DMD诊治指南[1]中呼吸管理建议在更年幼、更高的肺功能阈值即开始启动促排痰和机械通气支持。

？推荐DMD患儿5-6岁开始规律监测肺功能，1次/年。一般随着年龄增长，用力肺活量（FVC）逐渐提高，直到不能行走阶段FVC达峰，然后维持一段平台期，随后逐渐下降。当FVC开始下降初期，并无呼吸困难症状，只有通过规律监测方能发现。

？在可步行阶段，推荐行带有呼气末或经皮CO2的睡眠呼吸监测，尤其是对使用糖皮质激素治疗后体重增加的患儿，其可能合并睡眠呼吸障碍。睡眠呼吸监测也可用来评估DMD呼吸状况。

？根据美国疾控和预防中心的指南，DMD患者应每年接种灭活流感疫苗（而非减毒流感疫苗）和肺炎球菌疫苗。

④早期不能步行阶段：通气支持往往出现在不能步行后，因此，此阶段所有患者至少每半年评估一次呼吸功能。当肺活量下降后，DMD患者会出现胸壁僵硬、顺应性下降、肺容积受限。为了保持肺顺应性，在FVC<60%预计值时，建议每日使用1~2次自动通气手动通气袋（简易呼吸器）或机械吸气-呼气装置，来促进肺膨胀，补充肺容量。

此阶段，部分DMD患儿因进行性加重的脊柱侧凸需要行手术矫正。如行手术，指南强调围手术期辅助排痰及无创通气，术前需行心肺功能评估，对于认知障碍或难以配合行肺功能检测的患者，可行多导联睡眠监测评估。