心胸外科具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施
摘要：保持躯干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，随着步行能力的丧失，脊柱畸形亦愈严重，因此需要在早期采取措施，通常使用躯干支持器具使患者保持坐位，并维持腰椎处在伸展力。
支具辅助
支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。
1、起立步行支具可有不同的支具，其主要功能是调动残留肌肉的肌力，弥补肌动力学上的不平衡，从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的
膝关节前面安准确装两条弹簧，膝接头使用能弯曲250的制动器，踝接头使用保持足跖屈的制动器。左右垂直杆用坚固的钢材制成。其原理为用弹簧来补充膝关节减弱的伸展肌力，并把膝关节保持于轻度弯屈位，把踝关节保持于轻度的？屈位，维持躯干的稳定性。使患者凭籍支具的支持获得步行能力。
2、保持躯干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，随着步行能力的丧失，脊柱畸形亦愈严重，因此需要在早期采取措施，通常使用躯干支持器具使患者保持坐位，并维持腰椎处在伸展力。
3、支具的选择、装卸和训练支具选择必须有利于病人的活动和矫正畸形为目的，否则将加重肌力的不平衡和畸形的发展。支具的装卸一般经训练后可自行完成，但躯干附属装置需他人帮助才能装卸。支具训练是一个重要问题，应坚持间歇、渐进、结合病情的原则。间歇多次避免疲劳，逐渐增加运动量和运动时间，使肌肉负荷恰当。并根据每个人病人自身特点定出计划，一般以每日3小时为宜。
（五）职业疗法
本病患儿由于上下肢功能障碍出现较晚。可有较长时间进行职能训练，最好在小学开始，将学习内容与职业训练结合起来，丰富其康复内容，在丧失步行能力后完全处于坐位及半卧位时，可进行手工制作、陶器工具、雕刻等活动。
（六）假肥大型进行性肌营养不良的心肺功能训练
虽然疾病早期即可发现患儿
心电图异常如窦性
心动过速、异常的R波、V1导联S波变浅、深的Q波、P－R间期缩短、V1导联出现Psr’波群以及束枝传导阻滞，但直到晚期才出现
心脏扩大、
心力衰竭、心律紊乱，尸检发现心肌明显纤维化，但其改变比肢体肌肉要轻，其原因尚无恰当解释，有作者认为心肌含有丰富的氧化酶，相当于I型肌纤维，对疾病有相当抵抗力。随着病情的进展，肺功能亦随之下降，最后因呼吸肌力弱、麻痹而死亡。因此进行心肺功能训练，改善心肺功能是延长患者生命的重要环节。可应用呼吸功能训练器。坚持进行吹笛式运动提高肺通气量。
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