你不知道的假性肥大型肌营养不良症状

2018-09-04 来源：健客社区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：细胞内成分逸出及钙高子内流，最终造成肌肉组织发生炎性损伤。肌肉组织变性、坏死，脂肪及结缔组织增生。DMD患儿出生时无症状，早期诊断因难，容易误诊。

临床康复治疗时，偶尔会见到一些小腿三头肌看起来很肥大的患儿因为运动障碍就诊。有些家属就会议论着：这个孩子训练得不错，这么小年纪肌肉就这么发达了。其实这不是肌肉发达，是一种病，这种病叫做假性肥大型肌营养不良症。小编今天就来普及一下最常见的一种杜氏肌营养不良症。

杜氏肌营养不良症（Duchennemusculardystrophy，DMD）是肌肉神经疾病的一种，最常见的X连锁先天性肌病，发病率约1／3800～1／6000活产男婴。其病因是母亲携带或者编码抗肌菱缩蛋白基因发生突变，导致抗肌姜缩蛋白功能块陷，肌细胞膜受损，细胞内成分逸出及钙高子内流，最终造成肌肉组织发生炎性损伤。肌肉组织变性、坏死，脂肪及结缔组织增生。DMD患儿出生时无症状，早期诊断因难，容易误诊。

DMD以累及躯干及四肢近端肌群为主，肌力逐渐减退，终至丧失运动能力。常在儿时起病，当症状刚开始侵袭时不易受到注意。由于骨盆肌及脊旁肌的受损，患儿独立行走晚，行走慢，两腿分开，腰椎前凸，上身因为平衡代偿而略微后倾，摇摆而步履蹒跚称为鸭步。上楼时常手足并用的爬上去，或必须扶栏杆才能上楼，卧位或蹲下后起立困难，呈特殊姿势。先翻身到俯卧位，再用手撑着跪起，然后用双手支撑着小腿大腿一步步挪动，再逐渐抬起躯干直立，称为Gowers征。胸肌及肩胛处肌力亦减退，上肢上举及支撑无力，远端肌肉受累较轻故握力尚可，但后期也会减退，由于运动减少常常出现不同程度的关节挛缩，腱反射迟钝以至完全消失。肌肉普遍性萎缩，但腓肠肌仍呈假性肥大，触摸起来结实但是没有弹性，后期也会萎缩。面肌和舌肌也可累及，没脑神经受损和感觉障碍。

约有半数以上患儿有心肌受累现象，可见心脏扩大或心动过速，有相应心电图改变。偶见平滑肌受累现象，如突发呕吐或肠蠕动慢等，部分患儿有智力减退，多为轻度智能落后。