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缩短肌无力危象患者的机械通气时间

2018-09-04 来源:心胸外科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:须注意血浆置换不能用于败血症;IVIg在高凝状态、肾功能衰竭、免疫球蛋白过敏等患者忌用。选择血浆置换时应考虑静脉穿刺并发症风险,外周入路要比中央静脉入路风险低。
IVIg及血浆置换
 
可缩短肌无力危象患者的机械通气时间,临床常用于危及生命的MG患者和需尽快起效、呼吸功能不全或吞咽困难、明显球部症状患者术前准备等。治疗重度全身型MG可能有效,难治性MG患者可考虑IVIg作为维持疗法,MuSK抗体阳性患者血浆置换疗效优于IVIg,眼肌型或轻度全身型患者无须应用。须注意血浆置换不能用于败血症;IVIg在高凝状态、肾功能衰竭、免疫球蛋白过敏等患者忌用。选择血浆置换时应考虑静脉穿刺并发症风险,外周入路要比中央静脉入路风险低。
 
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危象前状态和肌无力危象
 
危象前状态是国际共识提出的新概念,有助于警示医生密切关注呼吸困难的变化。危象前状态需入院治疗,严密观察呼吸及球部功能。肌无力危象需进入重症监护病房(ICU)或过渡单元(stepdownunit),监护或处理呼吸衰竭和球部功能障碍,应用血浆置换和IVIg短期治疗有效,为了维持疗效应同时开始激素或免疫抑制剂治疗。为预防激素导致肌无力一过性加重,在开始激素治疗前使用血浆置换或IVIg数日。
 
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MG胸腺切除术
 
胸腺切除术不仅是MG治疗的一个选项,而且是MG治疗的支柱。该手术的适应证包括MG合并胸腺瘤患者,乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性全身型MG患儿、AChR-Ab阴性全身型MG患者对症及免疫治疗不满意均可考虑胸腺切除术,但MuSK抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体或agrin抗体阳性患者不适合胸腺切除术。手术应在病情稳定时进行,应将胸腺瘤与所有的胸腺组织一并切除,未完全切除的胸腺瘤术后应放疗和化疗。对老年胸腺瘤患者可行姑息性放疗,小胸腺瘤可随访而不切除。回顾性队列研究荟萃分析显示,MG患者视频辅助的胸腔镜胸腺切除术(VATS)与经胸骨胸腺切除术比较,临床缓解率相似。VATS创伤小,可彻底切除肿瘤和所有胸腺组织,在经验丰富的治疗中心有很好的安全追踪记录。但是VATS由于视野较小容易导致胸腺残留,由于伤口小取出胸腺时易受挤压。
 
最近一项多中心随机试验评估了全身型非胸腺瘤MG患者胸腺切除术疗效,研究对象为126例18~65岁患者,病程<5年,AChR-Ab阳性,MGFA临床分型Ⅱ~Ⅳ型。研究者比较了扩展的经胸骨劈开胸腺切除术+隔日泼尼松与单用泼尼松的疗效,在3年期间通过盲法评估,发现胸腺切除术组患者时间加权平均定量MG评分比隔日仅服泼尼松患者得分低(分别为6.15、8.99分),胸腺切除术组隔日泼尼松平均用量较低(分别为44、60mg),胸腺切除术组比单服泼尼松组需免疫抑制剂硫唑嘌呤患者较少(分别为17%、48%)或因病情加重住院者较少(分别为9%、37%),差异均有统计学意义(P<0.001),证明非胸腺瘤MG患者胸腺切除术在3年期间临床预后改善。
 
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