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支气管扩张 可能是哪些疾病?

2018-08-30 来源:呼吸时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:过敏性支气管肺曲霉病和结核病。专家认为上肺叶的淋巴清扫功能远不及下肺叶,这种发现可能是吸入性疾病和淋巴管周为主的疾病易发于上肺的原因,同时上肺叶肺血流典型的重力性分部及较短的气道路径也是发生的原因。
气管扩张是引起广泛慢性气道损伤的最终结果。许多病例是后天获得性的,由于误吸、感染或包括结节病、间质性肺炎在内的弥漫肺纤维化引起的。严重的支气管扩张常见于先天性病变,如囊性纤维化、先天免疫缺陷或软骨发育不良等疾病。在这些先天性病变中,反复感染在支气管扩张的进程中发挥重要的作用。
 
上、中肺为主的支气管扩张
 
引起上肺野支气管扩张的主要病变包括囊性纤维化,结节病,硅肺和其他尘肺,过敏性支气管肺曲霉病和结核病。专家认为上肺叶的淋巴清扫功能远不及下肺叶,这种发现可能是吸入性疾病和淋巴管周为主的疾病易发于上肺的原因,同时上肺叶肺血流典型的重力性分部及较短的气道路径也是发生的原因。
 
1囊性纤维化
 
囊性纤维化是氯离子传输异常的疾病,可以累及肺脏、生殖道和胰腺,是上肺为主支扩最常见的最具有破坏力的先天性疾病;患者中位生存期只有40多年。囊性纤维化基因编码的是一种跨膜调节传导的蛋白,它通过氯离子的跨膜传导来应答式的调节囊性腺苷磷酸盐。这种疾病是常染色体隐性遗传病,在7号染色体上可以发现基因异常。
 
炎性介质在囊性纤维化的肺实质破坏中发挥重要的作用,气道上皮细胞是白介素-8的来源,而白介素-8是肺内的中性粒细胞的趋化因子,中性粒细胞包含蛋白水解酶,这些酶在宿主防御时释放脱颗粒。然而,在中性粒细胞坏死后,大量的蛋白水解酶泄漏,更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白质结构,例如弹性蛋白和纤维连接蛋白这样的结构蛋白。结果是形成支气管扩张和支气管软化。
 
囊性纤维化的经典诊断三要素是异常汗液氯离子检测结果、肺和胰腺疾病表现。很轻微的囊性纤维化直到成年后才能诊断,频繁的治疗肺部感染是支持诊断的依据。
 
囊性纤维化患者的肺受损后其分泌物的清除受损主要影响上肺,因为增加的呼吸过程提高了双肺下叶的淋巴清扫能力。上肺为主的特征在许多病例中均可见到,但不是所有的病例;弥漫分布也较为常见。正常情况肺体积会增加,这在胸片中可以见到,是囊性纤维化的典型表现,表明空气潴留和小气道病变(图4a,4b)。CT可见大范围的囊状和圆柱状的支气管扩张,支气管管壁及支气管周围的间质明显增厚(图4c,4d),囊性纤维化引起的支气管扩张比其他原因引起的更典型更广泛。整个肺不透明的结节影是支气管或细支气管的粘液嵌塞,树芽结节提示弥漫的细支气管炎,这是囊性纤维化的典型表现。此外,由于阻塞的支气管和细支气管继发空气潴留,所以常常能看到马赛克低灌注。
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