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自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关

2018-08-21 来源:肌营养不良  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:眼外肌麻痹:上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限,瞳孔无影响,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累;四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上楼梯困难,腱反射及感觉正常。
流行病学:
 
1.该病发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,南方发病率较高;
 
2.20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多;
 
3.胸腺瘤:50~60岁MG患者多见;
 
4.10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见。
 
二、病因&发病机制
 
主要是自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
 
病理:
 
1.胸腺:80%MG患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,10~20%合并胸腺瘤。
 
2.神经-肌肉接头:突出间隙加宽,突触后膜皱褶变浅且数量减少。
 
3.肌纤维:有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。
 
三、临床表现
 
起病形式和诱因:
 
1.任何年龄均可发病:两个高峰期:20~40岁女性多于男性,约为3:2,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤;
 
2.隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展;
 
3.诱因:感染、手术、过度劳累、妊娠、分娩等。
 
肌无力分布:
 
1.全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,从一组肌群开始逐步扩大;
 
2.眼外肌麻痹:上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限,瞳孔无影响,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累;
 
3.四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上楼梯困难,腱反射及感觉正常。
 
肌无力特点:
 
1.活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重。
 
2.首次抗胆碱酯酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征)。
 
肌无力危象:
 
1.累及呼吸肌:咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气,是致死主要原因;
 
2.诱因:感染、手术、精神紧张、全身疾病等。
 
1.随—可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累;
 
2.波—症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重;
 
3.逐—可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其他肌群;
 
4.流—不同肌群可轮流受累,譬如交替性眼睑下垂;
 
5.危象—严重到极致,引起周围性呼吸衰竭。
 
受累肌群:首发症状多为眼外肌受累,尤其是儿童。
 
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