MG患者自身免疫性疾病的发生率显著增加
摘要:在晚发型和胸腺型MG患者中,抗体不仅仅局限于肌肉接头部位,也会针对肌联蛋白、兰尼碱受体以及钾离子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的发生率均显著增加。
一、自身免疫性疾病
MG患者自身免疫性疾病的发生率显著增加,其发生率约为15%。最常见的为自身免疫性甲状腺炎,其次为系统性
红斑狼疮和类风湿性关节炎。伴MG的
糖尿病患者使用
胰岛素的频率是无MG患者的3倍。与晚发型MG相比,早发型MG患者发生自身免疫性疾病风险更高。
胸腺增生提示自身免疫性疾病发生风险增高,而检测到针对肌联蛋白和兰尼碱受体的肌肉抗体则提示风险降低。胸腺淋巴上皮瘤可增加一些少见自身免疫性疾病的发生,包括血细胞减少症、低丙种
球蛋白血症、多发性肌炎、POEMS综合征、神经性肌强直。早发型MG患者有视神经
脊髓炎发生的报道,尤其是在胸腺切除术后。
尽管MG主要累及神经肌肉接头,但是也有大量研究显示骨骼肌可广泛受累。肌萎缩、炎症细胞浸润、肌电图表现等均提示MG患者可能发生肌病和肌炎。在晚发型和胸腺型MG患者中,抗体不仅仅局限于肌肉接头部位,也会针对肌联蛋白、兰尼碱受体以及钾离子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的发生率均显著增加。
二、心脏疾病
尽管MG患者的自身抗体并不与心肌细胞发生相互作用,然而许多研究显示MG患者伴有严重的心肌炎。研究发现MG患者其针对神经肌肉接头以外的抗体会与心肌细胞发生相互作用,在胸腺型和晚发型患者中均会见到这样的抗体,这两种亚型的患者也是临床心肌炎好发人群。
一项日本研究显示,650例MG患者中疑似心肌炎的患者有8例,所有患者均存在Kv1.4肌肉抗体。肥大细胞性心肌炎必须引起特殊注意。对于伴心肌炎的MG患者必须马上进行重症监护,并开始免疫抑制剂治疗。另外还有许多心脏疾病和心肌功能障碍与MG相关,但较为少见。
对MG患者进行功能性影像学研究显示其存在亚临床和轻微的心脏功能异常。已有研究报道称MG患者存在心电图改变、T波异常以及QT间期延长,但这些改变的重要性以及特异性尚不明确。
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