肯定VaD的诊断标准
摘要:有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wilso病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予考虑。
肯定VaD的诊断标准
(1)临床上符合可能(probably)VaD。
(2)组织病理学检查(活检或尸解)证实VaD。
(3)没有超过年龄限定数目的神经纤维缠结和老年斑。
(4)没有其他引起痴呆的临床和病理的疾病。
六、鉴别诊断
(一)Alzheimer型老年痴呆(AD)
除较多见
神经系统体征外,本症临床表现与Alzheimei-型老年痴呆(AD)104-
第23章血管性痴呆
很难区分。诊断根据以下临床诸特点:①常伴高血压和其他部位的动脉硬化。
②有反复发作的卒中或脑供血不足史。③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状。④人格和自知力较长期保持完好。⑤智能衰退出现较晚。⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯形进行性发展。⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征,可与AD相鉴别。存活期略高于AD,-般于起病5~6年内,因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗,有关处理见治疗节。
(二)Pick病
本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45~60岁,以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上,伴有区域性、不对称性额叶或/及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒(Pick细胞)。常以性格改变和行为障碍开始,逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩,有助诊断。本病预后不良,无特殊治疗。
(三)Huntingon病及其他皮层下疾病
本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性
遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性
精神分裂样
精神障碍。
自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数患者可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其他皮层下疾病(如parkinson病、wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wilso病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予考虑。
(四)Jakob-creutzfeldt病
本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。