右心室双出口（DORV）

2018-05-11 来源：中医书友会、重疾不重标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：本病常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

右心室双出口（DORV）

典型的右心室双出口，为主动脉和肺动脉都完全从右心室发出，室间隔缺损是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣之间无纤维连接，是介于法洛氏四联症和完全性大动脉转位之间的一种少见而复杂的先天性心脏病。

右心室双出口患儿的临床表现多样，在出生后早期（平均2个月，1天～4岁）即出现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。

本病常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。即使没有心力衰竭而亡，也可能死于严重肺部感染等各种并发症，加大了手术治疗的难度。

右心室双出口手术治疗死亡率较高。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。

完全型心内膜垫缺损，是由心内膜垫发育异常所致的一组心脏畸形，其形态特点是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，而且在其上、下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。超过50%以上的患者合并先天愚性。

本病常合并二尖瓣前叶裂等畸形。由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。心力衰竭也呈现进行性加重，呼吸加速，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早期死亡率高。

患儿一般在出生2～4月就出现典型的充血性心力衰竭症状，以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。因此需要及早手术，通常在4～6个月内手术。如果不及时治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，可能失去手术机会。

大动脉转位（TGA）

大动脉转位是新生儿期较常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。

本病如果不及时治疗，出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。如果及时发现并手术矫治，术后护理得当，治愈的可能性很大。

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