支气管扩张症的来龙去脉!

2018-05-07 来源：长治影像、重症呼吸病患者关爱平台标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：以往认为结核、百日咳及麻疹等疾病是导致支气管扩张症发生的首要病因。随着社会进步，有效治疗肺结核、普及儿童免疫接种，感染后支气管扩张症的发病率逐渐降低，但支气管扩张症的总发病率似乎没有减少。

什么是支气管扩张症？

支气管扩张症是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一支或多支支气管不可逆性扩张，临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血，日久不愈可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。随着高分辨率CT的广泛应用使得支气管扩张的确诊率大大提高，也使人们认识到它与临床常见的其他疾病并存。

以往认为结核、百日咳及麻疹等疾病是导致支气管扩张症发生的首要病因。随着社会进步，有效治疗肺结核、普及儿童免疫接种，感染后支气管扩张症的发病率逐渐降低，但支气管扩张症的总发病率似乎没有减少。

其常见的病因分为以下几类

感染

在支气管扩张症的发病机制中，感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。现在已经认识到，病毒感染是触发许多慢性肺部疾病急性加重的原因。已经有体内试验和动物模型证实，病毒可以增加细菌在肺泡上皮细胞表面的黏附，使肺部清除细菌的能力下降。基于以上的原因，推荐支气管扩张症的患者接种流感疫苗。

免疫功能障碍

肺脏对微生物感染的防御机制是复杂并且分层次的。第一道防线包括由上皮细胞、黏膜、纤毛构成的物理屏障。第二道防线是指：免疫系统的活化和调节。当免疫系统受到激发后，淋巴细胞能够产生抗体并决定免疫系统反应的强弱，在感染的转归上起重要作用。常见的免疫缺陷表现为抗体减少和功能障碍。对儿童支气管扩张症患者进行免疫缺陷的筛查，对于治疗方案的制定和疾病的预后具有重要意义。

囊性纤维化、囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变

囊性纤维化是导致白种人支气管扩张症的主要原因。在美国，尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6个月，但该病患者实际年龄是0～80岁。近30年来，成年患者数量增加，一方面是因为患者的预期寿命延长，另一方面是导致该病的CFTR基因突变种类多达1604种，一些温和突变造成不典型囊性纤维化。

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