嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压

 

嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压（占所有高血压患者的0.2%-0.4%)，可为遗传性或获得性。嗜铬细胞瘤患者约70%有高血压，为稳定性或阵发性（伴有头痛、出汗、心悸和苍白等症状）。诊断根据血浆或尿中儿茶酚胺或其代谢产物增多。在进行旨在定位肿瘤的功能显像检查之前，应当进行药物试验以获得支持诊断的依据。敏感性最高（97%-98%)的试验是血浆游离甲氧基肾上腺素的测定加上尿甲氧基肾上腺素片段的测定。但由于目前血浆游离甲氧基肾上腺素的测定尚未常规用于诊断，因此尿甲氧基肾上腺素片段和尿儿茶酚胺仍然是首选的诊断试验。很高的测定值则无需进一步检查即可作出诊断；如测定值为中等升高，尽管临床高度怀疑嗜铬细胞瘤，仍有必要用胰高糖素或可乐定作激发或抑制试验；当试验结果为边缘时，许多临床医师愿意直接进入影像学检查。胰高糖素试验必须在患者已经有效地接）体阻滞剂治疗之后实施，以防注射胰高糖素后发生显着的血压下降。给予可乐定后血浆儿茶酚胺水平显着下降被视为可乐定抑制试验阴性。作出定性诊断后，还需要进行定位诊断。95%位于肾上腺附近，因为常常是体积较大的肿瘤，因此有时可通过超声检查而被发现。CT和磁共振是最敏感的检查手段（敏感性为98%-100%)，但后者的特异性较低（50%)。

 

高血压在本病十分常见，约占80%。患者典型的体形常提示本病。可靠指标是测定24h尿氢化可的松水平，110nmol(40n）高度提示本病。确诊可通过2d小剂量地塞米松抑制试验（每6h给予0.5m，共8次）或夜间（夜11时给予1m地塞米松抑制试验。2d试验中第二天尿氢化可的松排泄超过27nmol(10n)或夜间地塞米松抑制试验中次日8时血浆氢化可的松水平超过140nmol(50n）提示本病，而结果正常可排除本病。最近也有采用后半夜血清或唾液氢化可的松作为诊断的更简单指标。本症的分型可采用进一步实验室和影像学检查。