重症肌无力误诊的原因是什么？

 

重症肌无力临床表现缺乏特异性，易发生误诊。比如误诊为脑梗死、误诊为格林-巴利综合征、误诊为先天性上睑下垂或动眼神经麻痹、误诊为纵膈肿瘤、误诊为特发性癫痫、误诊为重症肺炎、误诊为其他类型肌无力等。MG具有广泛的肌无力损害：MG发病部位多变，可局限于单肌肉或肌群，也可同时累及全身各部位骨骼肌，表现为受累肌肉病态疲劳。临床以上睑下垂、复视等为首发症状者占80%～90%，神经专科医师多不会误诊。但患者实际就医时却极少首诊于神经专科，而以就诊于眼科或整形科者居多，甚至被草率地施行矫形手术。MG累及四肢时表现为肢体无力，累及咽喉肌或呼吸肌则引起延髓性麻痹或呼吸困难，其损害部位的广泛性给临床诊断带来一定困难，加之部分医生对本病缺乏足够的认识，片面地根据症状误诊为脑梗死、格林-巴利综合征、动眼神经麻痹等。此外，病程较长的MG患者可以出现营养不良性或失用性肌萎缩，易误诊为运动神经元病、进行性肌营养不良症等疾病。因此对于伴有肌无力症状的患者，均应详细询问病史，常规行疲劳试验检查，对可疑者进一步加做新斯的明试验或依酚氯铵试验，定位不明确者应通过肌电图等检查鉴别是中枢神经源性、周围神经源性还是肌源性损害，若为肌源性损害则高度警惕MG。MG伴发的癫痫发作：传统观点认为MG仅有骨骼肌系统受累，但近年来许多学者发现MG并非仅表现为肌无力，还可导致其他系统或功能受损，如智能损害、精神障碍、自主神经症状和心脏损害等。

 

MG有表现为癫痫发作，因病史不详而容易被误诊为特发性癫痫，忽视了原发病的存在，有时仅给予控制癫痫治疗，最终因癫痫持续状态不能控制而导致死亡。MG伴发的胸腺异常：MG合并胸腺增生及胸腺瘤很常见，15%～30%的胸腺瘤病人并发MG，而MG病人有胸腺病理改变者高达70%～80%。胸腺改变伴发的MG容易漏诊、误诊。有时是确诊为MG后即忽视了胸腺的影像学检查，以致内科长期药物治疗效果不佳；另一种情况是仅在检查过程中发现胸腺瘤，肌无力症状不明显而漏诊MG；影像学检查发现胸腺外的纵膈肿瘤，而误诊为其他类型纵膈肿瘤。据文献统计，胸腺包膜外前纵膈脂肪组织内异位胸腺的发生率高达901%，这是造成胸腺瘤误诊的主要原因之一。漏诊、误诊胸腺瘤可能延误治疗，尤其是恶性胸腺瘤患者，术前若未对肌无力症状加以控制，术中极可能诱发MG危象而导致死亡。手术风险很大，鉴于此，应该对所有疑诊MG的患者行常规胸腺影像学检查，MRI、CT及彩超检查对胸腺增生及肿瘤的诊断均有一定参考价值；发现纵膈肿瘤的患者应尽可能术前完善检查明确肿瘤性质，并由神经科医师会诊鉴别有无MG存在，对合并MG患者术前应确保肌无力症状已缓解并平稳，以免术中发生MG危象。此外，无论有无明确的胸腺增生或胸腺瘤，均可考虑通过手术切除胸腺来治疗MG，尤其是长期药物治疗效果不佳的病例。重视MG危象的意义：MG患者常因反复感染、创伤、精神打击、低钠血症、脱水、酸中毒或不规则用药等诱发危象，主要表现为呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态，或因声带外展力弱所出现的发作性青紫及喘鸣，最终导致呼吸衰竭。以MG危象急诊入院的患者，若MG病史不明确，则漏诊、误诊率较高，死亡率亦高。有的以肺部感染、呼吸衰竭入院，因未能及时处理MG危象而死亡，经补充病史后才考虑其发病可能与漏服抗胆碱酯酶药物有关，肺部感染可能是MG危象的诱因，也可能是其结果。由此可见，急救过程中虽存在着采集病史时间紧张和病史来源不足等困难，但详尽的病史却对救治至关重要，切勿顾此失彼，麻痹大意。