重症肌无力有哪些认知损害的情况？

 

重症肌无力患者中枢神经系统同样存在乙酰胆碱受体，所以MG患者存在中枢神经系统受累的表现，如痫样发作、锥体束征、睡眠障碍以及记忆、学习、语言等多项认知功能损害。MG认知功能损害具有如下特点：(1)认知功能在血浆置换后可有明显改善；(2)记忆力方面尤以与中枢胆碱能系统密切相关的短时记忆及瞬时记忆受损明显；(3)存在明显的精神及体力疲劳，精神疲劳对认知功能，尤其是信息处理及学习速度有影响；(4)认知困难均为轻度，不会影响日常生活；(5)认知功能损害会随病情进展而加重。(6)与全身型患者相比，眼肌型MG患者认知功能损害程度较轻。MG认知损害的可能机制为：（1）中枢胆碱能系统受累：n-AChR是一种整合的跨膜蛋白，由5个亚单位组成，这5个亚单位由17个相似的多肽以不同形式组合而成。n-AChR分为肌肉型及神经元型，两者的分子结构有一定差异，神经元型n-AChR在认知功能中具有重要作用。在外周神经系统，n-AChR抗体与突触后膜肌肉型n-AChR发生免疫反应即为MG患者无力症状的发病机制。中枢神经系统同样存在n-AChR，n-AChR抗体的病理作用可波及中枢神经系统的n-AChR。另有研究表明，神经元型n-AChR和肌肉型n-AChR的α和β亚单位免疫结合反应特性一致或相似，神经元型n-AChR可与MG患者血清中的n-AChR抗体发生交叉反应。进一步分析其基因组成和结构发现，两者的α亚单位多肽链同源性高达90%。海马为大脑编码及提取记忆的主要部位，其作用与n-AChR活性有关，海马中至少可以检出3种不同功能的n-AChR亚型。海马CA1区与认知功能密切相关，其细胞层几乎所有突触前后膜都存在n-AChR。

 

综上可见，MG患者可能存在中枢神经系统的n-AChR损害从而影响其认知功能。其次原因为MG患者存在睡眠障碍及血氧饱和度降低：MG患者认知损害的另一可能机制为睡眠障碍及周围呼吸肌力弱导致的睡眠中血氧饱和度降低。MG患者在快速动眼睡眠期有呼吸暂停及呼吸浅慢并伴有氧饱和度降低，与没有睡眠中呼吸功能障碍的MG患者相比，伴有睡眠呼吸障碍者表现出记忆功能受损。但MG患者睡眠呼吸异常与认知功能受损的关系尚需进一步研究。

 

第三种原因为MG中枢神经系统非特异性免疫作用：MG引起认知损害的第三个可能机制是中枢神经系统的非特异性免疫过程，但是这些免疫变化是否引起患者认知功能受损尚待研究。综上可见，MG疾病本身的一些特点，如视觉障碍、肌肉运动受损、易疲劳、呼吸肌无力导致的低氧等均可能影响认知测试的结果，也增加了MG认知功能研究的困难。目前MG患者是否存在认知功能损害还存在争议，需要在完善研究设计、尽可能控制混淆因素的基础上进一步研究，同时应加强基础研究，为MG中枢神经功能受损提供实验室研究依据。