血清乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力的研究有哪些?
摘要:血清乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力病人的抗体与培养肌细胞表面相结合,其所针对的靶尚不清楚。正常情况下碳酰胆碱可致22Na+流入人类肌细胞系(TE671)。
10%~15%全身型重症肌无力病人血清中用一般标准的放射免疫法测不出乙酰胆碱受体抗体。此种血清乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力病人的临床特点与血清中乙酰胆碱受体抗体阳性者并无差别。但多数阴性者仅有眼部症状,病程短于20年。有
胸腺瘤的少见。把血清阴性重症肌无力病人的免疫
球蛋白注入小鼠致使神经—肌肉接头处传导障碍,并有乙酰胆碱受体大量丧失。血清乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力病人的抗体与培养肌细胞表面相结合,其所针对的靶尚不清楚。正常情况下碳酰胆碱可致22Na+流入人类肌细胞系(TE671)。
血清阴性重症肌无力病人血浆能抑制碳酰胆碱所致22Na+流入TE671,而正常对照血浆并不能起此种抑制作用,说明重症肌无力病人血清中有种能抑制碳酰胆碱所致22Na+流入但并不能抑制TE671的乙酰胆碱受体与α-银环蛇毒素结合。小麦凝集素的作用相似。刀豆蛋白A不同,它是抑制碳酰胆碱所致。22Na+流入,也抑制乙酰胆碱受体与α-银环蛇毒素结合。若先用糖预处理小麦凝集素,则可预防由它所致的抑制22Na+流入作用。结论:小麦凝集素在TE671细胞乙酰胆碱受体上的作用与血清阴性重症肌无力病人血浆中的因子相似,若先用某些复合醣预处理则可预防此种作用。神经—肌肉接头处有神经节苷脂,所以它可能是神经—肌肉接头处受累的靶。用ELISA方法测定其中GM1、GM2、GM3、AGM1、GD1a、GD1b和GT1b的IgM和IgG抗体。至少30%重症肌无力病人有抗一种神经节苷脂的抗体。发生率最高为“年轻起病”和眼型病人,而后是胸腺瘤和“老年起病”病人。在“年轻起病”,尤其是乙酰胆碱受体抗体效价高(>10nmol/L)病人有抗所有神经节苷脂的多克隆抗体IgM和IgG应答。故某些重症肌无力病人,尤其是单纯眼肌型者,抗神经节苷脂抗体可能是致病的。