重症肌无力和霍金的ALS到底有什么区别？
摘要：被认为是不治之症。2014年美国发起的冰桶挑战，就是为ALS患者发起的公益活动，旨在让人们了解并体会“渐冻症”患者，并为他们募款治病。当然，我们重症肌无力患者有爱力康复营的支持。
该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承，通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结，为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识，旨在让患友正确认识疾病，充满信心，走向健康。
肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病中最常见的一种，以进行性的骨骼肌无力、萎缩、肌肉颤动、延髓麻痹和椎体束征为特征。被认为是不治之症。2014年美国发起的冰桶挑战，就是为ALS患者发起的公益活动，旨在让人们了解并体会“渐冻症”患者，并为他们募款治病。当然，我们重症肌无力患者有爱力康复营的支持。
鉴别诊断
ALS
临床表现：属于运动神经元病的亚型，主要表现为弛缓性肢体无力和萎缩、肌束震颤等下运动神经元受累特征，通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。也可表现为上运动神经元受累体征主要是肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吮吸反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射、四肢腱反射，肌张力、病理征、腹壁反射，以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。患者可同时伴有吞咽、呼吸、感觉及尿路障碍。
肌电图：呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。
延髓受累为主的MG：
临床表现：属于获得性自身免疫性疾病，发病急、病情进展迅速，发病数周或数月内出现球（延髓肌）麻痹，出现咀嚼无力、吞咽困难和构音障碍；6个月内累及呼吸肌，出现呼吸困难；常伴眼外肌受累，眼睑下垂；生活不能自理。需与ALS相鉴别。
神经电生理学检查：低频重复电刺激(RNS)，持续时间为3s，以第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰减10%以上；单纤维肌电图(SFEMG)测定的“颤抖”增宽（超过55μｓ）、伴或不伴有阻滞。
血清学抗体：多数MG患者血中可检测到AChR抗体，或少部分MG患者中可检测到MuSK抗体。
且MG的延髓症状多有波动，对新斯的明敏感。目前国外学者认为ALS是一种无法治愈的疾病，生存期通常为3-5年。但仍有少部分患者的生存期可超过10年，甚至达数10年。可以通过治疗改善患者的生活质量，延长其生存期。而MG是可治疗的，通过规律有效的治疗，患者可如同正常人生活。
治疗方案
ALS西医治疗：
①延缓病情发展的药物：利鲁唑。
②营养管理：对可自行进食的患者，可均衡饮食，吞咽困难的时，可采用高蛋白、高热量饮食，保证营养摄入，同时应注意进软食、半流食、少食多餐。
③定期检查肺功能：当患者出现呼吸肌无力的早期表现时，应尽早使用无创呼吸机；若病情进展，无创呼吸机不能维持血氧＞90%时，二氧化碳分压＜50mmHg，或分泌物无法排除时，可改用有创呼吸机辅助通气。
④综合治疗：在患者出现
焦虑、
失眠、抑郁、构音障碍、交流困难等，应依据具体情况，给予针对性指导和治疗，防止各种并发症的发生。
MG西医治疗：
①对症治疗：胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线用药，可用于除MuSK抗体阳性的MG以外的所有患者。常用为溴比斯的明。
②免疫治疗：包括短期免疫治疗、长期免疫治疗及造血
干细胞移植。短期免疫治疗是用大剂量免疫
球蛋白静脉滴注或通过血浆置换进行短期高效的免疫治疗，尽快缓解症状，改善预后。长期免疫治疗是指通过长期抑制免疫反应治疗MG，达到诱导和维持缓解的目的。主要包括糖皮质激素如甲泼尼龙、泼尼松、泼尼松龙等，或非糖皮质激素免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素等。造血干细胞移植现仍处研究中。
③胸腺切除术：胸腺切除可终止持续的抗原刺激，去除分泌AChR-Ab的B细胞或终止自身反应性T细胞产生。
④改善患者生活方式，注重精神及心理健康宣教，增加患者的依从性。
中医药治疗MG疗效显著，而对于ALS的中医治疗，罗日永等通过观察26例肌萎缩侧所硬化症患者，纳入患者要求服用
中药至少3个月以上，对患者证候及疗效进行分析，以补肾养肝益脾、通络软索治痿为主要治则，并对患者进行1年随访，研究发现短期内患者症状得到明显改善，女性患者疗效较男性患者好，国内患者生存期较国外患者生存期长。可见中医药在延长患者生命及提高患者生存质量方面有优势。但其仍为慢性虚损性疾病，致残率及病死率高。
物理学家霍金无疑是ALS患者中的少数幸运者，21岁被诊断为ALS，活到76岁，也是ALS中的罕见者。当然也离不开专业的护理，而他乐观的心态、强烈的好奇心及探索意识，也是对MG患者的一个启示。愿MG病友以积极之心面对生活，有战胜疾病的信念！
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