重症肌无力不是那么简单~

2018-04-04 来源：杨鹏心胸外大夫、珠医心胸外病区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：患者于2017年２月上旬首次来院接受治疗，此前在当地某医院确诊为重症肌无力且接受过治疗病情无好转，后转来我院。入院时患者已经出现言语模糊和吞咽困难，四肢无力

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）介导，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的自身免疫性疾病。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。实际上重症肌无力并不是那么简单。

病例介绍

患者于2017年２月上旬首次来院接受治疗，此前在当地某医院确诊为重症肌无力且接受过治疗病情无好转，后转来我院。入院时患者已经出现言语模糊和吞咽困难，四肢无力，无法自行上下楼梯，上肢抬举困难，生活起居需要家属照顾。

经全面检查，患者肌肉特异性络氨酸激酶抗体（MuSK）呈阳性。

MuSK抗体阳性的重症肌无力

肌肉特异性受体酪氨酸激酶（musclespecificreceptortyrosinekinase，MUSK）是一种位于突触后膜表面的蛋白，对于维持AChR正常功能十分重要。MG患者中MUSK抗体阳性的发生率为1％-4％，多见于女性。这种类型的ＭＧ往往和胸腺无关，多的以球部肌肉（延髓支配）无力为首发症状，也有约1/3患者以眼外肌症状起病。

重症肌无力有几种抗体？

1.骨骼肌乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）

AchR抗体是重症肌无力患者的特异性抗体，50%-60%的单纯眼肌型以及85%-90%全身型MG患者血中可以检测到这种抗体。

2.肌肉特异性络氨酸激酶抗体（MuSKAb）

在部分乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型MG患者中可以检测到这种抗体，临床上，MuSKAb主要用于血清AchR抗体阴性重症肌无力诊断。

3.肌联蛋白抗体（titinAb）

肌联蛋白抗体（titinAb）是一种诊断伴胸腺瘤重症肌无力，尤其是上皮细胞型胸腺瘤较为敏感、特异、简便易行的实验室参数，而且能弥补胸腺CT/MRI对MGT诊断的不足。

4.抗兰尼碱受体抗体（RyRAb）

抗RyR抗体阳性的患者多以球部肌肉、呼吸肌和颈部肌肉受累为首发症状，临床表现更严重。

5.抗乙酰胆碱酯酶抗体（AChE-Ab）

该抗体与胆碱酯酶结合后阻碍乙酰胆碱降解，造成突触后膜持续去极化而影响正常传递可能是导致肌无力症状出现的原因。

重症肌无力的治疗

经治疗，患者状态良好，肢体活动灵活，言语清晰，生活恢复自理，对今后治疗充满希望。

目前，重者肌无力的治疗方式临床应用最为广泛的包括西医药物、手术方式和中医中药传统治疗方式。我院（石家庄民生中医院）作为治疗肌萎缩类疾病的专科医院，在重症肌无力治疗上采用的是传统中医疗法，与西医疗法相比，根据患者自身不同的发病机制制定专业治疗方案，而且中医方式副作用小，在疗效上更胜于西医方式，后期治疗可以逐步停药达到临床治愈。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品更多>

用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。

健客价：￥120

1、急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2、后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4、甲状腺机能亢进，重症肌无力；5、其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

健客价：￥73

1、急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短； 2、后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮； 3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变； 4、甲状腺机能亢进，重症肌无力； 5、其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。

健客价：￥39