一位成功脱机的重症肌无力患者

2018-04-04 来源：心胸论坛、东方和谐心胸标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：呼吸机辅助呼吸，后出现脱机困难，每日最多脱机7-8小时；术后眼睑下垂症状时轻时重，吞咽困难较前好转。为求进一步治疗，由“120”转至我院。

患者李某，女，74岁，主因“眼睑下垂伴吞咽困难3月余，呼吸困难1月余”于2018-03-07由外院转入我科。

患者3个月前无明显诱因出现右侧眼睑下垂，晨轻暮重，伴吞咽困难，无头晕、头痛、无视物模糊、无饮水呛咳等症状，至当地医院就诊，考虑“重症肌无力”。为明确诊断，至上级医院完善相关检查后，确诊为“重症肌无力”，合并胸腺瘤，行“胸腺瘤切除+左上肺结节切除术”，并给予溴吡斯的明，泼尼松治疗。术后3天，患者出现呼吸困难，给予气管插管及气管切开术，呼吸机辅助呼吸，后出现脱机困难，每日最多脱机7-8小时；术后眼睑下垂症状时轻时重，吞咽困难较前好转。为求进一步治疗，由“120”转至我院。

患者入我科后请心胸外科赵明理主治医师会诊，制定综合治疗方案：血浆置换，新斯的明联合阿托品静脉滴注，溴吡斯的明及泼尼松鼻饲，参附针联合补中益气汤温阳补气，间断脱机锻炼，鼓励患者床旁康复锻炼。患者本人具有乐观的心态，积极的态度配合治疗，在医护人员的专业支持及家属的悉心照料下，经过不懈的努力，于03-21成功脱机。并于03-22转入心胸外科继续专科治疗。

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

治疗：

1.药物治疗

（1）胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制剂常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

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