心胸外科学精要｛之｝后纵隔病变切除（上）

纵隔从解剖上分为上纵隔、前纵隔、中纵隔和后纵隔。所谓后纵隔是心包以后从第4胸椎到膈肌的部分胸腔，而第4胸椎以上胸腔部分属于上纵隔。然而，前纵隔和后纵隔肿瘤通常蔓延到上纵隔，因此，大多数外科医生倾向于将纵隔分为3部分：前上纵隔、中纵隔和后纵隔。也就是说，后纵隔包含了从胸廓入口到膈肌的心包反折和心包以后的部分。

 

后纵隔内有胸主动脉、胸导管、奇静脉、半奇静脉、食管、纤维蜂窝性脂肪组织和淋巴结、后肋间静脉动脉和神经、迷走神经和交感链，以及广泛聚集的副神经节细胞。尽管后纵隔肿瘤可发生于上述任何结构，但神经源性肿瘤是目前常见的发源于交感神经节、副交感神经细胞、肋间神经或神经鞘细胞的后纵隔肿瘤（图15-1）。尽管后纵隔肿瘤也包含有食管源性、血管源性、肺源性和淋巴源性，但这些肿瘤在本章节中不予提及，我们将讨论后纵隔神经源性肿瘤的切除。

 

 

后纵隔的神经组织相对较为丰富。脊神经由椎间孔发出并立即形成分支，在后纵隔侧面发出一分支形成肋间神经。脊神经根的另一部分发出分支形成交感干，并在肋骨头上方沿后纵隔走行。据多数文献报道，神经源性肿瘤占后纵隔肿瘤的55%~60%或更多。另外，约有10%~20%的后纵隔神经源性肿瘤含有椎管成分。依照椎神经根和肋间神经的解剖学描述，神经源性肿瘤由椎间孔处发生可沿着受侵的神经双向生长。这些特殊的肿瘤称为哑铃状肿瘤，包括一个较大的后纵隔部分的肿瘤和较小的椎管内部分，二者通过狭小的椎间孔相连（图15-2）。

 

这些肿瘤在切除时需要胸外科和神经外科精确地评估并仔细地制订计划。如果术前不能正确对哑铃形肿瘤做出诊断，手术中在切除胸腔内肿瘤部分时可能会导致严重的并发症。不知情时切断狭小的椎间孔的肿瘤颈部可能导致肿瘤出血并使脊髓受压。另外，肋间动脉发出的小分支横穿椎间孔。由于哑铃状肿瘤的存在使局部解剖发生改变，引起不明小动脉出血而难以控制。硬膜外血肿导致脊椎明显受压是最严重的并发症。

 

在组织学上，后纵隔神经源性肿瘤根据神经细胞的来源进行分类。神经鞘来源的肿瘤包括神经鞘膜瘤、良性及恶性的神经鞘瘤、良性的神经纤维瘤和恶性的神经纤维肉瘤。起源于交感链神经节的肿瘤为良性或恶性节细胞神经瘤。来源于副神经节细胞的肿瘤可随处发生，包括不常见的纵隔嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤。后纵隔副神经节细胞瘤通常见于椎旁沟，如果分泌激素则为功能性肿瘤。哑铃形肿瘤通常为起源于神经鞘的良性肿瘤（神经鞘瘤和神经纤维瘤）。大多数后纵隔肿瘤为良性肿瘤。

 

多数后纵隔肿瘤患者无症状，常在其他原因行胸部X线检查时发现。当出现症状时，通常是因为与肿瘤大小和部位有关。例如，由于侵及肋骨或肋间神经可能出现胸背痛。肿瘤侵及星状神经节和交感干上部，可能导致因臂丛神经受压而出现的相应神经症状和霍纳综合征。尽管哑铃形肿瘤有时可能无症状，但大多数肿瘤压迫脊椎或神经根可能出现症状。69%~80%的哑铃形肿瘤有神经方面的症状。症状的产生也可能因肿瘤分泌激素所致，如功能性副交感神经节细胞瘤。

 

后纵隔肿瘤一经诊断，需进一步行CT检查，即使无症状，也应明确有无椎管内生长的可能性，CT通过显示椎间孔增大或椎管内存在肿块，有助于疾病的诊断。通常进一步明确尚需MRI和不常用的脊髓X线检查，以精确地描述椎间孔和椎管内的解剖。MRI为无创性检查并能做出精确的诊断。脊髓血管造影对于一些病例，特别是后纵隔偏下的肿瘤应考虑选择性应用，以证明Adamkiewicz 动脉的存在，漏掉此动脉可能导致脊髓出血，因为后纵隔肿瘤仅有不到5%是恶性，如果没有特殊症状出现，不应扩大手术探查范围。其他疾病（如脑脊膜膨出或脑脊膜瘤）则应根据术前影像分析与后纵隔肿瘤区别对待。

 

后纵隔肿瘤通常容易经皮穿刺活检，但我们认为确定可手术并可完全切除的肿瘤患者不需做任何活检。不能切除的肿瘤的自然病史尚无明确的描述，仅仅观察存在争议。较大的肿瘤有可能扩大切除的或对肿瘤的来源有疑问的，如肉瘤或转移瘤，可行经皮活检。哑铃形肿瘤是神经来源性肿瘤，认为是可以手术切除的，不需要术前活检。

 

患者如有血压高、出汗及心悸症状和伴有后纵隔肿块，应进行相应的激素水平检测，也可能行聚苯碘胍（MIBG）检测，以进一步确定功能性肿瘤的来源。尿中儿茶酚胺分析尽管少见，但偶尔也可以明确患有嗜铬细胞瘤的患者手术前的高血压。无症状的患者不需常规进行激素水平检测。然而，我们最近对无症状的纵隔副神经节细胞瘤进行检测，发现其分泌多巴胺。尽管仅有3%~5%后纵隔神经源性肿瘤为恶性，然而，良性肿瘤偶尔也可转变为恶性，并可在术前检查中发现。无症状的肿瘤可不断地生长而最终引起明显的症状。

 

术前需特殊处理的是那些有症状的功能性副神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤，这些患者如果有高血压，应接受1~2周的α-肾上腺素能受体阻滞剂或β-受体阻滞剂，以控制反复的心动过速。所有需要行后纵隔肿瘤切除的患者应考虑手术，甚至行胸腔镜治疗，除非体能状况、肺功能差而不适合手术。

 

手术原则

 

患有后纵隔肿瘤的患者若没有椎管内侵犯，可用几种方法进行治疗。边缘较规则的肿瘤，最大直径小于3cm，没有胸壁及骨组织受累的证据可以行胸腔镜进行治疗。电视辅助下的胸腔镜技术具有安全性并能成功地切除后纵隔神经源性肿瘤。尽管尚没有正式的建议，但我们极力主张大于3cm的肿瘤或肿瘤有局部侵犯，应行后外侧开胸手术来切除肿瘤。完美的外科手术技术不应对肿瘤有任何挤压。无论是腔镜手术还是开胸手术，手术前患者应做好体能和精神上的准备。

 

患有哑铃形肿瘤的患者需特殊处理，最好的方法是由神经外科和胸外科联合一期完成，偶尔可先由神经外科完成神经外科部分，而后再由胸外科进行切除，详细内容将在本章节后面讨论。胸科部分可根据前面所提到的原则由开胸或胸腔镜完成。一期手术切除肿瘤要么横断肋骨进行手术，要么行后外侧开胸手术。

 

手术方法

 

胸腔镜切除术

 

单侧肺通气是胸腔镜切除后纵隔肿瘤的前提，术前支气管镜检查可指导术中双腔气管插管。患者保持侧卧位，后外侧手术野皮肤充分暴露，对术中可能发生的并发症应予以充分考虑。套管切口的位置应尽可能远离肿瘤，以保证理想的手术野和封闭的胸腔内操作。对于后纵隔偏上的肿瘤，镜头应放在腋前线第7肋间（图15-3A）。将肺萎陷，行1.0~1.5cm切口，胸膜用钝性剪开或血管钳进入。手指进入确保胸膜腔完整，然后放入镜头套管。如果胸膜粘连，则进行开胸手术。其他操作器械则直接在胸腔镜视野进入。后纵隔肿瘤位置较低时，操作口应在较高位，后纵隔肿瘤较高时，操作口应置于较低位。图15-3A描述了常用的高位后纵隔肿瘤的操作口部位。

 

操作口不需套管，因为器械可通过切口直接插入。一般来说，除了镜头，如需要可有2个或3个操作口（图15-3B）。大约距肿瘤1~2cm处，用内镜钳提起胸膜并用钩形电凝刀或内镜剪切开（图15-4A）。围绕肿瘤的胸膜需完全切除，并确保切缘距肿瘤1~2cm（图15-4B）。直到肿瘤仅有一束神经和血管相连时，才可搬动肿瘤。确保肿瘤的近端和远端神经和血管被夹住后，再用钩形电凝刀切除（图15-5）。血管束用双夹，以确保止血作用，然后将肿瘤完整从后胸壁游离切除并放置于内镜标本袋中，通过其中一个操作套管口取出（图15-5）。皮肤切口可能需要切大一些以保证肿瘤能够取出。肿瘤应放在袋子中通过有套管的胸壁取出，避免恶性肿瘤细胞的种植。这种情况虽少见，但据报道，胸腔镜和腹腔镜手术切除肿瘤可增加其发生概率。止血后，由前套管部位放置一单腔管，管口向后到肺尖部。取出镜头套管并用可吸收线进行皮内缝合，较大的切口需作肌肉缝合。套管部位用0.2%的罗哌卡因和肾上腺素浸润麻醉。术后止痛。胸腔引流管于术后1-2天拔除。