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NO:4关于主动脉夹层
一、流行病学
主动脉夹层是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离,是一种发生主动脉的常见的凶险疾病,年发病率为5/10万-10/10万,病死率约1.5/10万,男女发病率之比为2:1-5:1。常见于45-70岁人群;主动脉夹层发病有相对的时间规律性,在冬季易发,夏季发病率较低,一天之内在上午6AM-10AM,以及下午3PM左右易发。
主动脉夹层具体发病机制不清楚,高危因素包括高血压、吸烟、
血脂异常、动脉
粥样硬化、
遗传因素(马方综合症、Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers-Danlos综合症)、先天性
血管畸形、特发性中膜退行性变化、主动脉炎、外伤、妊娠等因素,主动脉重建或腔内操作导致的夹层也常见。
二、自然病程
主动脉夹层的发生率目前尚无法确切的统计,一般认为StanfordA型夹层的早期病死率高于StanfordB型,后者更常见具有慢性病程。在我国,夹层发病高峰在50-60岁,平均发病年龄比腹主动脉瘤小10-15岁,男性多于女性。胸主动脉夹层中以StanfordA型患者约2/3在急性期死于夹层破裂、心脏压塞、心律失常、主动脉功能衰竭或冠状动脉闭塞等并发症。据报道StanfordB型夹层约75%可以度过急性期,但其5年生存率不超过15%,其中多数患者死于夹层破裂。
三、分型
1.DeBakey分型:
(1)Ⅰ型:主动脉夹层内膜裂口在升主动脉,夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
(2)Ⅱ型:主动脉夹层内膜裂口在升主动脉且夹层累及范围限于升主动脉。
(3)Ⅲ型:主动脉夹层内膜裂口在降主动脉,夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
2.Stanford分型:
无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。
(1)StanfordA型相当于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型
(2)StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型
四、分类
1.Ⅰ类(典型的主动脉夹层,即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔):主动脉夹层发病的特征病理改变是主动脉内中膜撕裂(通常撕裂起于中外膜之间),所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两腔。
2.Ⅱ类(主动脉中膜变性,内膜下出血并继发血肿):由于主动脉内外膜弹力系数的不同,加之主动脉中层变性等综合因素,易造成主动脉壁内的滋养动脉破裂出血,并继发血肿。
3.Ⅲ类(微夹层继发血栓形成):指微小的主动脉内膜破损且有附壁血栓形成。
4.Ⅳ类(主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡):可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断;主要局限于胸降主动脉和腹主动脉,一般不累及动脉的分支,溃疡病变持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。
5.Ⅴ类(创伤性主动脉夹层):由于位于固定与不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击发生扭曲断裂,血液涌入形成夹层动脉瘤。
五、分期
主动脉夹层的分期是以14d为界;发生夹层14d以内为急性期,超过14d为慢性期;DeBakey等根据主动脉壁结构炎症程度,将慢性期中2周到2个月之间定义为亚急性期。分类的原因是14d以内主动脉夹层的并发症发生率,尤其破裂率远远高于超过14d的夹层。
六、病理学
1.大体变化
在急性夹层动脉瘤中,夹层的内、外壁组织
水肿、脆弱,夹层中可见血栓及流动的血液。大体看见主动脉壁呈蓝色,伴肿胀,在外壁薄弱处有血液渗出;值得注意的是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大,而慢性夹层动脉瘤直径是扩大的,其主动脉外壁可见洋葱状板层结构。
2.组织学变化
主动脉夹层组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。急性期,主动脉壁出现严重的炎症反应;慢性期,可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔内层表面。
七、病理生理学
1.StanfordA型夹层
发生在升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓,仅有10%的病人局限于升主动脉或主动脉弓,大多夹层向远端发展,内脏动脉有不同程度受累。冠状动脉所在的瓣叶常会夹层逆行撕裂而失效,进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭。主动脉瓣另外两个瓣膜常因冠脉对其内、中、外膜的固定作用而免遭受破裂螺旋力的撕裂。
夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时,可进而累及锁骨下动脉及头臂干,并常可累及主动脉远端。夹层的多个出口并不少见,内脏常受累及,其开口常来源于假腔。急性升主动脉夹层往往导致主动脉衰竭或心包填塞。
2.StanfordB型夹层
B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血,其中急性期病死率高达30%以上。夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良、假腔高速血流、夹层出口过小和主动脉直径增大。由于夹层裂口和假腔的位置特殊,使得急性期B型夹层发生于左侧胸腔,同时发生胸膜破裂和血栓形成,往往造成患者死亡。另外,破裂可以发生在纵膈、右侧胸腔、腹膜后或腹腔。有少数报道夹层破裂进入心包、食管、气管和肺内。
缺血并发症是急性ⅢB型夹层主要的特征性临床表现,由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起。夹层发生缺血并发症的原因有3种机制:A.假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄;B.夹层进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄;C.夹层裂口(入口和出口)撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。
八、护理措施
主动脉夹层动脉瘤的特点是起病急、发展快、病死率高,一旦破裂抢救非常困难。术前严密观察疼痛的性质及进展、严密观察病情变化、观察周围血管搏动,控制血压在适当水平、缓解疼痛,提高患者对主动脉夹层的认知水平,做好心理护理保持情绪稳定,可以有效预防动脉瘤破裂,为患者赢得手术时间。