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原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸二例!

2017-12-26 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患儿遂前往北京世纪坛医院行胸导管探查、末端粘连狭窄松解术治疗,临床症状缓解,电话随访7个月,目前体重增长满意、离氧耐受好、夜间能平卧、能正常活动,仍定期于世纪坛医院随诊。
  作者:首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科(刘金荣、王维、赵顺英),呼吸科(徐保平),病理科(周春菊),影像中心(段晓岷),消化内科(周锦、丁召路);首都医科大学附属北京天坛医院儿科(姚春美);首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴血管外科(沈文彬、安然)
 
  原发性淋巴管发育异常是一种少见的脉管系统发育障碍性疾病,常导致淋巴循环异常而出现临床症状。原发性淋巴管发育异常可导致多浆膜腔积液,畸形的胸导管受压或阻塞,压力增加而破裂可导致乳糜胸。我们对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2011年11月及2013年7月收治的2例原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸(其中1例合并心包积液,1例合并乳糜腹)患儿的临床资料进行回顾性分析,旨在提高临床医师对此病的认识,从而及时诊治,减少并发症。
 
  病例资料
 
  本组临床资料
 
  例1男,2岁7个月,因“呼吸急促43d”,发热、咽痛5d入院。患儿病初于当地医院抗感染治疗5d后体温降至正常,但呼吸急促无好转,行胸部CT检查示左侧大量胸腔积液,予胸腔闭式引流后引出血性液体100~600ml/d,因考虑不除外结核性胸膜炎,于入院前30d加用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺三联抗结核治疗,症状无缓解转入我院。
 
  患儿自发病来,体重无减轻。既往史、家族史无特殊,无结核病接触史,发病前2周曾“前滚翻”从楼梯台阶摔下,但无皮肤损伤。体格检查:精神反应佳,呼吸28~30次/min,未触及全身浅表淋巴结肿大,卡介苗疤阳性,左侧胸廓较右侧稍膨隆,左下肺呼吸音减弱,双肺未闻及啰音,余未见异常。
 
  实验室检查:肝、肾功能、血甘油三酯(1.01mmol/L)、淀粉酶、Ig、CD均未见异常。肺炎支原体抗体阴性。胸腔积液为暗红色血性液体,静置后分为2层:上层为乳白色液体,底层为血性液体(图1A)。胸腔积液白细胞9000×106/L,单核细胞0.9,多核细胞0.1,甘油三酯12.37mmol/L,乳酸脱氢酶、葡萄糖、腺苷脱氨酶、白蛋白、氯化物、淀粉酶均处于正常范围,未见肿瘤细胞。胸腔积液和血淋巴细胞培养+干扰素检测A、B均为阴性。影像学检查:胸部增强CT示左侧胸腔及叶间裂积液、心包积液(图1B);大气道、血管重建未见异常。心脏彩超示少许心包积液。胸部B超定位示左侧胸腔积液,最厚处2cm,未见粘连包裹分隔,胸膜无增厚。腹部B超未见异常。核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴发育异常(胸导管颈胸段显影增宽紊乱,双侧静脉角持续增宽显影,提示胸导管畸形,双侧静脉角引流并出口梗阻)(图1C)。诊断:原发性淋巴管发育异常(胸导管畸形)。
 
  患儿遂前往北京世纪坛医院行胸导管探查、末端粘连狭窄松解术治疗,临床症状缓解,电话随访7个月,目前体重增长满意、离氧耐受好、夜间能平卧、能正常活动,仍定期于世纪坛医院随诊。
 
  例2男,9岁6个月,因“咳嗽24d,间断发热、呕吐、腹痛19d,双下肢浮肿4d”人院。当地医院曾予阿奇霉素、头孢西丁等抗感染治疗,病情仍加重遂来我院。既往史、家族史无特殊,无结核病接触史,无丝虫病疫区接触史。体格检查:精神反应弱,呼吸22—25次/min,眼睑略水肿,双肺未闻及干湿啰音,腹稍膨隆,腹痛拒按,双下肢凹陷性水肿,阴囊水肿明显,余未见明显异常。实验室检查:血常规示白细胞15.0×109/L,中性细胞0.55,淋巴细胞0.39,C反应蛋白15mg/L。血清白蛋白14g/L。肝、肾功能、电解质、甘油三酯(1.76mmol/L)、胆固醇(2.54mmol/L)、心肌酶正常。免疫球蛋白IgA0.48g/L(参考值0.6—2.2g/L),IgG2.21g/L(参考值6.0—13.0g/L)。肺炎支原体抗体1:320。抗核抗体、抗双链DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型、核周型均阴性。血清丝虫抗原抗体、外周血微丝蚴(北京友谊医院)均阴性。尿常规(多次)示蛋白阴性。胸腔积液及腹腔积液外观均为白色米汤样,无分层;乳糜试验阳性;乳酸脱氢酶、葡萄糖、腺苷脱氨酶、白蛋白、氯化物、淀粉酶均处于正常范围;未见肿瘤细胞;涂片未见细菌、孢子及菌丝;抗酸染色阴性。胸腔积液白细胞10×106/L,甘油三酯0.82mmol/L,胆固醇0.20mmol/L。腹腔积液白细胞74×106/L,单核细胞0.78,多核细胞0.22,甘油三酯1.01mmol/L。
 
  胃镜:食管黏膜光滑柔软;全胃黏膜充血水肿,胃体黏膜皱襞粗大迂曲,充气后皱襞不能完全打开,黏膜表面可见散在片状糜烂及浅表小溃疡,覆黄色黏液,质脆,胃窦黏膜呈花斑样改变提示胃黏膜巨大肥厚症可能性大;十二指肠球部黏膜未见异常,降部黏膜稍充血水肿;快速尿素酶试验阴性(图2A~F)。病理检查:胃窦胃体黏膜轻度慢性炎症;十二指肠黏膜呈中度慢性炎,黏膜固有层可见较大量淋巴细胞浸润,未见淋巴管扩张;特殊染色Giemsa、抗酸染色、革兰染色、PAS均阴性。影像学检查:胸部x线示右下肺少许斑片状阴影,左下心影后略致密,右侧胸腔积液(图2G)。心脏彩超未见异常。腹部B超示大量腹腔积液,提示胃黏膜巨大肥厚症。核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴管发育异常(胸腹腔放射性轻度增高,10min可见胸导管末段及左静脉角增宽显影)(图2H)。诊断:原发性淋巴管发育异常,支原体肺炎,胃黏膜巨大肥厚症,蛋白丢失性胃肠病。
 
  因患儿腹痛剧烈,入院后予禁食禁水、静滴奥美拉唑抑酸、补充白蛋白、拉氧头孢及阿奇霉素联合抗感染,第4天患儿体温降至正常,腹痛及水肿明显减轻,胸腔积液、腹腔积液较快消退。进食米汤,渐过渡为半流质低脂(中链脂肪酸)饮食,第12天患儿好转出院,但家长因经济困难,未前往世纪坛医院行手术治疗,未进行随访。
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