胎儿胸腔积液
摘要:原发性胸腔积液常为乳糜胸,在已进食了母乳或牛奶的新生儿,抽出的胸腔积液呈典型“牛奶样”,这是由于从淋巴吸收的乳糜微粒进入胸腔所致,因而称为乳糜胸。
胸腔积液是指胸膜腔内液体异常积聚。胎儿胸腔积液的发生率不清,但据一些三级治疗中心估计约1/15000.男性较女性稍多。胸腔积液可以是单侧或双侧。如是单侧,左右侧发生率基本相等。
畸形特征
胎儿胸腔积液可以是原发性的(原发性乳糜胸),也可以是其他原因所致胎儿水肿的一个表现。如果是胎儿水肿,通常为双侧。胸腔积液被认为是胎儿水肿最早的征象之一。胎儿水肿的胸腔积液,其可能原因有免疫性和非免疫性水肿,如贫血、感染、心血管畸形、
骨骼系统畸形、隔离肺、CDH、原发性乳乳糜胸。25%-40%非免疫性水肿胎儿可出现其他先天性畸形。
原发性胸腔积液常为乳糜胸,在已进食了母乳或牛奶的新生儿,抽出的胸腔积液呈典型“牛奶样”,这是由于从淋巴吸收的乳糜微粒进入胸腔所致,因而称为乳糜胸。在胎儿,由于胎儿“未进食”,胎儿乳糜胸不含有乳糜微粒,因此,抽邮的胸腔积液不呈“牛奶样”,而是草黄色清高液体,细胞成分分析发现乳糜胸典型改变大量淋巴细胞。有学者认为如果胎儿胸腔积液内淋巴细胞含量>80%即可诊断为乳糜胸。
乳糜胸是单侧胸腔积液是最常见的原因。新生儿原发乳糜胸是淋巴管形成障碍或其完整性受损而引起,但引起乳糜胸的确切原因尚不完全清楚。解剖上的原因仅在少数胎儿中得到证实。主要有胸导管闭锁、瘘管、缺如等。此外,乳糜胸可伴发于特纳综合征和21-三体综合征,先天性肺淋巴管扩张等。严重单侧胸腔积液也右在叶外型隔离肺中出现(<10%)。
正常胸导管在第5胸椎水平后纵隔内从右侧越过中线进入左侧胸腔,因此,胸导管此水平以上或以下出现异常时可引起左侧或右侧乳糜胸。在胎儿期,左、右侧乳糜胸发生率基本相似。
单侧胸腔积液可多可少,有文献报道可自发性消失。在17-24周即出现明显肺受压者,可导致肺
发育不良而引起产后呼吸困难。
单侧胸腔积液者,可压迫同侧肺,使纵隔及心脏移向对侧,继而压迫对侧肺。双侧胸腔积液者,纵隔可无移位,严重者明显压迫两侧肺。
超声诊断
超声发现胎儿胸腔积液较容易,但是区分胸腔积液是原发生还是继发性,有时较困难,但由于两者预后不同,应尽可能区分。
1、胎儿胸腔积液的主要超声表现是胎儿胸腔内探及片状无回声区,其外形轮廓正好与胸腔、纵隔及肺表面轮廓相吻合。实时超声可显示肺“浸泡”于胸腔积液中。大量胸腔积液,肺相对较小,呈较高回声与纵隔使用,其周围为无回声胸腔积液所包绕。
2、单侧大量胸腔积液,可产生占位效应,出现心脏及纵隔,移向对侧,使圆弧形膈顶变扁平甚至反向,肺明显受压变小。
3、继发于胎儿水肿的胸腔积液,多为双侧,胸腔积液量两侧大体相等,很少纵隔移位。此时应注意观察皮肤水肿及腹水情况。
4、单侧积液增加21-三体风险,双侧胸腔积液常伴有其他畸形,因此,只要超声探测胸腔积液就要行全面的、详细的胎儿畸形检查,排除伴发畸形。单侧胸腔积液常是进行染色体核型分析的指征。
5、原发性与继发性胸腔积液的鉴别要点:
原发性胸腔积液单侧为主,若为双侧,则呈不对称改变,单独发生,不伴其他畸形,无胎儿水肿,其他浆膜腔积液少,如果有,积液量很少,胸腔积液较之严重得多;继发性胸腔积液双侧,对称,常合并其他畸形,常有胎儿水肿,常与其他浆膜腔积液合并存在,且积液量的严重程度相似。
临床预后及处理
胎儿胸腔积液预后与发生时间、发生量、是否合并胎儿水肿或其他解剖结构异常有关。若胸腔积液不合并胎儿水肿或晚期发生,不合并染色体异常,则预后相对较好。大量胸腔积液可并发肺发育不良,越早发生预后越差。单侧胸腔积液无其他明显合并畸形者预后最好。双侧胸腔积液、不自然消失、并发水肿、
早产者预后差,水肿是预后最差的指标。胸腔积液发生早,且呈进行性增多者,预后差。当胸腔积液合并其他畸形如染色体畸形、严重心脏畸形者,预后差。引起长期慢性肺压迫可导致肺发育不良,从而导致新生儿呼吸困难。
有些乳糜胸可自然消失,预后好,9%-22%原发性胎儿胸腔积液可自然消失,其生存率几乎100%,然而不能预测哪些积液可自然消失,哪些会继续进展。但自然消失的患者倾向于在妊娠早期能明确诊断的胎儿,较多见于单侧胸腔积液不合并羊水过多和水肿者。
胎儿胸腔积液合并羊水过多、早产风险增高,建议间隔2周超声检查一次。对于32周前发生的大量胸腔积液者,可考虑穿刺抽吸术,此治疗方法不仅可以抽出胎儿胸腔积液帮助肺扩张,并可帮助评估胎儿发育状况,了解预后。如未在产前得到治疗的大量胸腔积液,产后呼吸窘迫发生率高,该类患儿最好在新生
儿科条件较好的三甲医院或专科医院
分娩。