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反复咳嗽咯血10多年,怀孕36周体重还不到100斤!

2017-11-28 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:11月13日,宁波市妇儿医院重症监护病房接到了一张看似普通的会诊单,说产科有一位支气管扩张的患者,拟催产素引产,请求会诊评估病情。
  心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位!几天前,市妇儿医院收治了一名与众不同的产妇,她患有一种非常罕见的疾病,除了“全内脏反位”,呼吸系统也有问题。
 
  11月13日,宁波市妇儿医院重症监护病房接到了一张看似普通的会诊单,说产科有一位支气管扩张的患者,拟催产素引产,请求会诊评估病情。
 
  患者是一位异常消瘦的年轻女性,眼睛很大,身量娇小,怀孕已快36周,但体重还不到100斤,30岁出头,容貌清丽甜美,嘴唇微微发紫,有气无力的歪在床头,医生询问病情时不住地咳嗽,一边用餐巾纸接住咳出的黄
 
  据她自己说,这样咳嗽已经10多年了,还有反复咯血,打小就有。这可不就是天上掉下个林妹妹吗?
 
  所有的症状都符合支气管扩张的诊断,医生给予了足量抗生素的抗炎治疗,病情理应好转。
 
  但是,患者第二天因试产失败而行剖宫产后,出现了气急紫绀,氧饱和度下降的险况,不吸氧的情况下90%的皮氧都维持不住,情况很不好。而早产的宝宝只有2400克,几不可闻的哭声,急促的呼吸,被立即送到小儿重症监护病房抢救。
 
  产妇则被送到成人重症监护病房抢救。这位“林妹妹”究竟是病情加重了呢?还是之前判断就有误呢?
 
  主治医生给林妹妹拍了胸片,看影像资料,非常像“肺大疱”;众所周知,肺大疱是禁止行胸腔穿刺的。在疑难杂症前,多科专家进行了圆桌会议会诊,仔细阅片,并且还追溯了患者之前在其他医院拍的胸CT,最后,专家们给出了“气胸”的诊断,并且大胆地进行了床边胸腔负压引流置管手术,患者气促明显缓解,皮氧回升,大家这时才都松了口气。
 
  除气胸外,这位患者的胸片还呈现极为罕见的“全内脏反位”,联系到患者自小的“支气管扩张”,一个大胆的诊断浮出水面:kartagener综合症。
 
  这是一种罕见病,属于先天性常染色体隐性遗传病。Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联症组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。文献报道发病率约1/68000≈1/20000。
 
  这种病人的呼吸道粘膜纤毛活动几乎完全丧失,由于人体的呼吸道纤毛还分布于鼻腔,因此,通常这类病人还合并鼻窦炎,这个病,也被叫做“鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合症”,国内仅有少量病例个案的报道。而这类患者预后不好,容易早早夭折,严重的病患,最后唯一的出路就是做肺移植手术。国内,kartagener综合症合并妊娠并顺利分娩的更是少之又少。
 
  经过市妇儿医院重症监护病房医护人员一段时间的抢救治疗,这位产妇如今已经转回了普通病房。
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