胎儿胸腔积液病因、发病机制及鉴别诊断 如何确诊弥漫性间质肺炎？

　　胎儿胸腔积液病因、发病机制及鉴别诊断

　　胎儿胸腔积液是指胸膜腔（为脏层与壁层间的潜在腔隙）内的液体积聚过多。胎儿胸腔积液分为原发性和继发性，继发性多为其他原因所致胎儿水肿后的其中一个表现。原发性胸腔积液最常见的原因为：先天性乳糜胸，发生率为1/5000-1/10000；多为单侧性，是由于淋巴管形成障碍或其完整性受损而引起，但其确切原因尚不完全清楚。解剖上的原因仅在少数胎儿中得到证实：主要有胸导管发育异常如闭锁、瘘管、缺如等；其他如先天性淋巴管扩张或发育不良，先天性淋巴管瘘等。

　　继发性胸腔积液多为免疫性或一些非免疫性疾病所致的胎儿水肿的症状之一。免疫性的疾病主要为RH、ABO母儿血型不合、地中海贫血等。母亲血清中的抗议与胎儿红细胞发生抗原抗体免疫反应，导致胎儿溶血、贫血，心功能衰竭，进而出现胎儿水肿综合征，变现为胎儿胸腔积液。非免疫性疾病发生的病因较多，包括：

　　1、先天性肺囊性腺样畸形、肺隔离症等可引起胎儿期胸腔积液；

　　2、合并其他畸形的胎儿染色体异常：包括21三体综合征、Turner综合征、Noonan综合征、10三体、18三体及13三体等。

　　3、甲状腺因素：胎儿先天性甲状腺功能低下时，由于甲状腺素缺乏，对淋巴系统肾上腺素能受体的刺激减少，淋巴液回流缓慢并淤积，渗漏在胸腔及组织间质间隙，形成胸腔积液；

　　4、心脏畸形：胎儿有先天性心脏病或心率失常致心力衰竭、体循环淤血甚至胎儿全身性水肿时，可表现为胸腔积液；

　　5、胎儿宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、人细小病毒B19、弓形虫、衣原体宫内感染可造成胎儿胸腔积液。其中人细小病毒B19可特意地与红系造血细胞结合，抑制胎儿红细胞生成，造成胎儿严重贫血、出现胸腔积液、腹水等症状；

　　6、其他如血液疾病、胃肠道疾病、代谢疾病、双胎输血综合征、胎盘及脐带的异常等也可成为非免疫性胎儿胸腔积液的原因。

　　胎儿胸腔积液主要鉴别原发性和继发性，可通过胸腔穿刺进行鉴别，若穿刺抽取的液体淋巴细胞超过80%就可诊断为乳糜胸；而继发性的胸腔积液需要考虑的真的有各种胎儿胸腔占位，如肺囊腺瘤、隔离肺、胎儿膈疝、先天性心脏病等。对于胎儿胸腔积液还可合并有羊水增多，其原理也是胸腔积液导致羊水循环障碍所致。

　　如何确诊弥漫性间质肺炎？

　　1、症状诊断：

　　进行性呼吸困难通常为最常见的症状，但有时则以咳嗽为主要表现，如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道，也可有明显咳嗽。同样，对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病，咳嗽也十分明显，如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。

　　2、影像学特征

　　（1）普通胸片：主要在下肺表现典型的网状结节状浸润和蜂窝样改变，继之发展为下肺体积减小和牵拉性支气管扩张。但有一小部分间质性肺病（常为肉芽肿性疾病）胸片常见上肺区病变明显。

　　（2）CT：淋巴管平滑肌瘤病在HRCT上的表现较为典型，呈圆形、薄壁囊肿改变，遍布全肺，有时伴气胸或胸腔积液（乳糜胸）。除此之外，结节硬化症也有类似表现。淋巴管癌病可见小叶间隔结节样增厚，有时形成不规则多边形，并见胸膜下结节，支气管血管束呈结节样增粗。

　　3、肺功能检查

　　肺的机械特性和肺泡毛细血管之间的气体交换功能在间质性肺病中具有特征性改变，尤其是在运动状态下评价肺的通气功能、机械特性及气体交换等是诊断间质性肺病的十分重要手段。另外，定期复查肺功能也有助于临床医师估计病情进展和评价疗效。

　　4、实验室检查

　　间质性肺病的实验室辅助检查包括多项内容，除一些指标可提示或作为某些特殊的间质性肺病的诊断标准外，一般无特异性。

　　总的来说，弥漫性间质性肺炎的诊断主要是，首先要根据病史、体征、胸部影像学、肺功能及血气分析确定肺部疾病的类型，即实质性或间质性肺病；其次，通过血清学及肺泡灌洗液检查、经支气管肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检等检查，进一步明确间质性肺病的具体种类。

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