乳糜性胸腔积液诊断及处理
1乳糜胸的定义
乳糜性胸腔积液(chyloushydrothorax),也称乳糜胸(chylothorax),是由各种原因(如胸导管受压或阻塞等导致压力增加而破裂)引起的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔,可伴有乳糜腹、乳糜心包。乳糜胸可仅表现为呼吸急促、胸闷,也可伴有其他呼吸道症状。其中,原发于淋巴系统疾病所致的难治性乳糜胸病死率较高。
淋巴系统有3种主要功能:(1)将脂类物质及脂溶性维生素转运到体循环;(2)将间质间隙外渗的多余液体及蛋白收集到体循环中;(3)将淋巴细胞返回到体循环中[1]。饮食中的脂肪基本都是长链脂肪酸(long-chaintriglyceride,LCT,含12个以上的碳原子),需要先转化为脂蛋白(即乳糜微粒的形式),在小肠吸收后,通过肠道淋巴管、肠淋巴干、乳糜池(是胸导管起始处的膨大部,常位于第1腰椎体的前方)、胸导管,在颈部进入血液循环。在乳糜池区域,有多支淋巴干汇入乳糜池,而从乳糜池到乳糜入血,胸导管则可以分为腹段、胸段、颈段,淋巴管系统的解剖变异很大,但乳糜胸的发生,表明乳糜一定从淋巴回路中漏到了胸腔。
乳糜性胸腔积液无味、呈碱性、非炎性、抑菌,主要由脂肪、胆固醇、电解质、蛋白质(包括较多的免疫球蛋白、白蛋白)、糖和丰富的淋巴细胞(主要为T淋巴细胞)组成[1]。静置后可分为3层,上层为包含乳糜颗粒的奶油样物,中间层为乳糜块,下层为细胞层(主要为淋巴细胞)。常见的典型乳糜为乳白色(离心后仍不透明),也可为浆液性(营养不良或禁食者,胸腔积液甘油三酯含量可不高,外观可不呈乳白色)或血性浆液性,极少数病例为血性[2]。未限制脂肪摄入情况下,胸腔积液中的甘油三酯含量超过1.1mmol/L时,可确定为乳糜胸。乳糜性胸腔积液富含淋巴细胞,绝对细胞计数常>1000/mL,淋巴细胞比值>0.80;<0.5mmol/L基本可排除乳糜胸;0.5~1.1mmol/L时,需要结合病史及脂蛋白电泳等协助明确诊断[3-4]。
乳糜性胸腔积液须与脓胸及假性乳糜性胸腔积液鉴别。脓胸主要由大量白细胞组成,离心后上清液清亮,结合病史不难鉴别;假性乳糜胸指长时间(数月甚至数年)的胸腔积液,尤其是纤维变性胸膜炎,主要发生于结核胸膜炎及慢性风湿性胸膜炎,其主要成分为大量胆固醇,甘油三酯也可升高,但其胸腔积液胆固醇与血清胆固醇的比值>1,而乳糜胸患者其比值<1,可资鉴别[5-7]。
乳糜胸常见于以下情况:(1)原发于淋巴系统的疾病:原发性淋巴管发育异常如胸导管闭锁、先天性肺淋巴管扩张(congenitalpulmonarylymphangiectasis)等、淋巴管瘤病(包括弥漫性肺淋巴管瘤病,diffusepulmonarylymphangiomatosis)以及肺淋巴管肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,pLAM,主要发生于育龄女性)等[1,8-9],此类疾病引起的乳糜胸治疗难度大。而淋巴管瘤病偶尔合并Gorham-Stout综合征,表现为骨淋巴管瘤,血管或淋巴管在骨内不可控性地增殖,呈渐进性溶骨性破坏,可有骨痛及肌肉痛。(2)创伤性:包括医源性(尤其是颈部及胸部手术后乳糜胸)和非医源性(胸椎或胸壁的过度牵拉所致)。(3)肿瘤相关性:主要为淋巴瘤,也有畸胎瘤、多发骨髓瘤等。(4)综合征相关性:唐氏综合征、努南综合征(Noonansyndrome)、黄甲综合征(yellownailsyndrome)、POEMS综合征、克兰费尔特综合征(Klinefeltersyndrome)等[10-11]。(5)高中心静脉压:如上腔静脉和锁骨下静脉栓塞等。(6)其他:肉芽肿样病变或感染所致胸腔内淋巴结肿大压迫胸导管,如肉瘤样病、结节病、结核性胸膜炎、组织胞浆菌病、副球孢子菌病等[12]。其中很多原发于淋巴系统的疾病及有些综合征相关的乳糜胸,已经被证实与血管内皮生长因子C(vascularendothelialgrowthfactorC,VEGF-C)/VEGFR-3信号转导通路中的至少20种基因突变有关,基因突变主要影响RAS/MAPK和PI3K/AKT通路[10,13]。
淋巴系统是人体中精细的管道结构,对其疾病的诊断技术要求也较高。可采用淋巴核素显像(lymphoscintigraphy)技术实现多时段的淋巴管系的全身影像,并予以总结;也可以应用显微外科技术完成直接淋巴管穿刺淋巴管系动态全程造影;还可通过核磁共振(MR)重建淋巴干影像;甚至通过超声观察胸导管入血情况。淋巴管系结构精细,微细的、支干的淋巴管破裂尚不能被诊断,但对于从乳糜池到胸导管出口的影像结构、有无漏出部位是可以明确判定的,更重要的是淋巴管系影像对于淋巴回流状态的判定,有十分重要的价值,可为治疗提供重要方向。
2乳糜胸的治疗
诊断乳糜胸后,首先要明确原因,再进行针对性病因治疗及对症治疗。治疗目的是减轻呼吸道症状、阻止乳糜外漏及防止复发、预防或治疗营养不良及免疫缺陷;其次要进行预后评估。
2.1保守治疗包括饮食控制、药物治疗、营养支持等,这是乳糜胸治疗的基础。(1)饮食控制:饮食中的长链甘油三酯(LCT)是脂肪主要成分,在小肠吸收后,直接进入淋巴循环系统;而中链甘油三酯(mediumchaintriglyceride,MCT,含6~12个碳原子的脂肪酸)不需经胸导管的运输,而自肠道吸收后直接进入门静脉循环,然后转运至肝脏进行代谢。故乳糜胸患者可以通过禁食长链脂肪酸而食用中链脂肪酸、无脂饮食治疗。但因上述饮食中不包括必需脂肪酸如亚油酸等,如超过3周,则需进行相应补充。也有研究发现,对术后乳糜胸儿童进行MCT治疗28d,监测血浆25-羟维生素D等无明显下降,虽然维生素E和亚油酸下降,但未达到危险水平和明显症状[14];严重乳糜胸患者可给予禁食及全胃肠外营养支持(totalparenteralnutrition,TPN),使肠道处于完全休息状态。饮食控制可减少胸导管液体的产生、促进漏口愈合而达到治疗作用。
2.1.1药物治疗
2.1.1.1生长抑素或奥曲肽生长抑素为作用于胃肠道的内源性激素,奥曲肽为人工合成的长效生长抑素类似物。此类药物可使内脏循环的血管收缩从而减少肠道的血流,从而使淋巴液的生成及流动减少;另一方面,可直接作用于淋巴管腔的生长抑素受体,减少淋巴液流动。有文献报道生长抑素的起始泵维持剂量为3.5μg/(kg·h),逐渐增加到10μg/(kg·h)[15-16]。针对先天性乳糜胸,有报道奥曲肽0.5~10.0μg/(kg·h)持续静滴[17],也有报道采用低剂量奥曲肽1.0μg/(kg·d)皮下注射治疗[18]。偶有高血糖、甲状腺功能减低、肝肾损害、肺高压、恶心、腹泻、腹胀、坏死性小肠结肠炎等副反应。
2.1.1.2其他对诊断淋巴管瘤等疾病者,有报道应用贝伐单抗(bevacizumab)、干扰素α-2b、普萘洛尔、mTOR分子阻断剂西罗莫司[sirolimus,又称雷帕霉素(rapamycin)]等治疗成功的病例,如确诊为pLAM可针对性应用西罗莫司治疗,必要时进行肺移植治疗。
2.1.2营养支持因淋巴液中含有丰富的脂肪、蛋白(包括较多的免疫球蛋白、白蛋白)、T淋巴细胞(参与机体免疫应答的重要细胞),长期胸腔积液引流的患者会出现严重的营养不良和免疫功能下降或继发性免疫缺陷。因此,营养支持对于乳糜胸患者至关重要,可予静脉营养以补充多种氨基酸、维生素、电解质、丙种球蛋白、白蛋白等。
2.1.3胸腔闭式引流当乳糜胸量较大,有胸闷等表现时,需进行胸腔闭式引流。通常以引流量10mL/(kg·d)为参考,如经过胸腔闭式引流等综合治疗4周,引流量仍>10mL/(kg·d)则提示治疗失败,如<10mL/(kg·d)则考虑治疗好转[19]。
2.2外科治疗保守治疗2~4周无效,提示为难治性乳糜胸,此时需进行外科治疗,外科治疗的重要方向为改善淋巴回流。
2.2.1胸导管结扎术(ligationofthoracicduct)胸导管结扎术是指在特定时期,针对胸导管损伤、可疑损伤及无法判定来源的乳糜胸所采取的治疗手段。最初于膈肌上方结扎胸导管,主要针对膈肌以上胸段胸导管损伤后的乳糜胸,对手术后乳糜胸尤其是漏口明确者治疗效果较好,但胸外科手术常涉及膈下结构,可能损伤到腹段胸导管及远侧淋巴管而致乳糜胸,因此治疗难度大。胸导管结扎术治疗乳糜胸无效者,通常意味着乳糜漏出的部位位于结扎平面(手术没有扎住或再次损伤)或以下部位。核素淋巴显像、胸导管显像(thoracicductscintigraphy)、淋巴管造影术(lymphangiography)有助于确定淋巴管漏口的位置,从而指导手术的选择。而碘油淋巴管造影(lipiodollymphangiography,LAG)不但可直接检测淋巴管外漏点,也是传统方法不能治疗的乳糜胸的一种治疗方法,因通过瘘口漏出到淋巴管外的碘油可诱导肉芽肿样反应从而关闭漏口[20-22]。
2.2.2胸膜固定术(pleurodesis)对于原发性乳糜胸(通常指原发于淋巴系统疾病的乳糜胸)及继发性乳糜胸经上述治疗失败者,可采用胸膜固定术。即向胸腔内注入硬化剂,引起化学性胸膜炎,使胸膜产生无菌性炎症,从而产生脏层和壁层胸膜黏连,以消除胸膜腔,减少气体和液体渗出。常使用多种化学物质,如滑石粉、四环素类(如米诺环素)、OK-432(青霉素灭活的低毒力的化脓性链球菌制剂)、纤维蛋白胶等[23-25],有较多成功的病例,但也有失败病例。此方法有时会有发热等副反应,也有报道应用OK432的婴儿可出现溶血性贫血危象[26],可能为没有被完全破坏的链球菌溶血素“O”所致,因此,该方法的有效性和安全性还未被完全证实。
2.2.3其他治疗有报道经皮胸导管栓塞术、胸腹分流术等治疗乳糜胸的成功病例[11,27]。针对胸导管梗阻患者,可采用胸导管黏连狭窄松解术[9]。
原发性乳糜胸病变性质与部位的确定较困难。胸导管是人体淋巴管系结构中管径最粗、管壁结构最为完善的管道,相对最不容易破裂,真正薄弱的部位是在乳糜池区域。此外,淋巴管系先天解剖变异也较大,如乳糜池形成的部位、胸导管多干等,临床中看到上纵隔手术后乳糜胸,胸导管结扎仍无效,与胸导管多干相关,而前纵隔术后的乳糜胸,意味着乳糜回流障碍、反流的存在。正常情况下,淋巴回流的正常途径出现了问题,人体通常会展现较好的代偿回流能力,如通过侧支、其他淋巴干、淋巴与静脉通路的开放等得以修复。从病理生理角度看,原发性乳糜胸的发生意味着淋巴回流的代偿受限、失代偿。所有的这些推论需要临床精细诊断技术去诊断清楚,治疗的重要方向是改善淋巴回流基础上的综合治疗。
总之,乳糜胸治疗难度较大,如果存在淋巴回流结构缺陷或淋巴回流量增大、淋巴回流失代偿等问题,治疗任务将十分艰巨。乳糜胸患者通常病情较为严重,甚至合并引流后感染、营养障碍、脏器衰竭,继而威胁生命,因此临床救助的首要目的是保住患者生命,为继续诊断和外科治疗赢得时间。通过精细化的诊断,选择正确的治疗方式。
肿瘤病人的护理(一)
1.病因
病因不详,可能与下列因素有关。(1)亚硝胺类物质有较强的致癌作用。
(2)长期饮食过热、过粗硬食物,吸烟,饮烈性酒等造成食管慢性损伤。(3)饮食中缺乏蛋白质、微量元素、维生素A、B等。(4)龋齿、口腔不洁、食管等的慢性炎症。
2.临床表现
初期症状不明显,进食时有哽咽感,胸骨后或剑突下有刺痛、烧灼感、咽部不适、异物感等症状;中晚期症状为进行性吞咽困难,逐步加重,晚期可有恶病质,侵犯喉返神经、肋间神经和气管时引起声音嘶哑、胸痛和食管-气管瘘,及胸水、腹水等其他转移体征。
1食管癌患者最典型的临床表现是
A.声嘶B.疼痛C.呕血D.异物感E.进行性吞咽困难
3.辅助检查
(1)脱落细胞学检查:适用于早期普查。
(2)钡餐X线检查:早期表现为食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或中断;中晚期有明显不规则充盈缺损、管腔狭窄、病变段管壁僵硬等典型征象。
(3)纤维食管镜检查:可直视肿瘤部位、形态,可钳取活组织行病理学检查,是诊断食管癌比较可靠的方法。
(4)CT检查:显示食管癌向腔外扩展的范围以及淋巴结转移情况。
4.治疗原则
手术治疗为首选方法,配合放化疗等综合性治疗。早中期首选根治性切除。晚期不能根治或放射治疗困难者,行姑息性减压手术。放疗适用食管颈段、胸上段或晚期癌,以及术后辅助。化疗用于辅助及缓解晚期病情进展。
5.护理问题
(1)营养失调:低于机体需要量,与进食量减少或不能进食、消耗增加有关。(2)焦虑:与对癌症的恐惧和担心疾病预后等有关。
3)潜在并发症:出血、肺不张、肺炎、吻合口瘘和乳糜胸等。
6.护理措施(1)术前护理
①加强营养:根据患者进食情况,提供高蛋白、高热量和高维生素的流质或半流质饮食。长期不能进食或情况差者,可先行胃造瘘,补充营养。
②肠道准备:术前3天进流质饮食;食管梗阻者术前3天每晚插胃管并用抗生素生理盐水冲洗胃管;术前3~5天口服肠道抗生素,术前2天给予无渣饮食;准备行结肠代食管者,应做好肠道准备。
③呼吸道准备:术前戒烟2周,教会患者深呼吸、有效咳嗽、咳痰。
(2)术后护理
①术后胃肠减压的护理:术后持续胃肠减压至肛门排气后方可拔除。保持胃管通畅,妥善固定,防止脱出。胃管不可随意调整位置,胃管脱出时,应严密观察病情,不应盲目再插入,以免戳穿吻合口,造成吻合口瘘。准确记录引流液的量和性质。术后早期若引出大量鲜血或血性液,应及时报告医师并配合处理。引流不畅时,可用少量生理盐水低压冲洗。
②术后饮食的护理:术后3~5日①需禁饮禁食,禁食期间持续胃肠减压,注意静脉补充营养,待肛门排气后,可拔除胃管。留置十二指肠营养管的病人,应先滴入少量温盐水,第二天开始每次滴入200~300ml的营养液,温度为35~37℃,若无不适可逐渐增加至2000~2500ml/d,术后10天可拔除十二指肠营养管并经口进流食,术后2周改为半流食。未留置十二指肠营养管者,经禁食5~6日可给全清流食,每2小时给100ml,每日6次。流食1周后改为半流食,半流食1周后可进普食。
③胸腔闭式引流管的护理:观察并记录引流液的性状和量。若引流量持续3h,每小时引流量超过200ml或4ml/(kg和筛检。
(2)饮食指导:指导病人少食多餐,餐后2小时避免平卧,以防出现胸闷及呼吸困难等症状;食物反流症状严重者,睡眠时应把枕头垫高,防止胃液反流引起恶心、呕吐;教育病人戒烟酒,禁止食用带刺、骨等硬质食物,以免发生晚期吻合口瘘;应指导长期胃造瘘者自我护理的方法。
(3)活动与休息:保证充足睡眠,劳逸结合,逐渐增加活动量。术后早期不宜下蹲大小便,以免引起体位性低血压或发生意外。
(4)加强自我观察:若术后3~4周再次出现吞咽困难,可能为吻合口狭窄,应及时就诊。
(5)定期检查,坚持后续治疗。
如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号:健客健康咨询,健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯,健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨:让每一个人更健康。
用于消化道癌症(结肠癌、直肠癌、胃癌)、乳腺癌、原发性肝癌等癌症的治疗。
健客价: ¥64迈之灵片:1.各种原因所致的慢性静脉功能不全、静脉曲张、深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合症。症状如:下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡及精索静脉曲张引起的肿痛等。2.各种原因所致的软组织肿胀、静脉性水肿。症状如:各类外伤、创伤、烧烫伤、各种手术后以及肿瘤等所致的肢体水肿和组织肿胀。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状。症状如:肛门潮湿、瘙痒
健客价: ¥428化痰软坚。用于癌症的辅助治疗。
健客价: ¥230苗医:布苯怡象,麦靓麦韦艿曲靳,怡窝雄访达用于放化疗引起的白细胞减少、精神不振。 中医:解毒散结,补气养血。用于中晚期癌症的辅助治疗以及癌症放化疗引起的白细胞减少症属气血两虚者。
健客价: ¥129解毒,消肿,止痛。用于中、晚期肿瘤,慢性乙型肝炎等症。
健客价: ¥170补硒药。适用于低硒的肿瘤、肝病、心脑血管疾病病人或其他低硒引起的疾病。
健客价: ¥33广谱抗肿瘤药,用于胃癌、食管癌、贲门癌、肠癌等消化道肿瘤的治疗,以及消化道盒呼吸道肿瘤围手术期化疗,术后复发转移的预防用药,并可用于抑制各种胃癌、食管癌、肠癌等的癌前病变。
健客价: ¥986益气生津。用于癌症的辅助治疗及放、化疗后口干舌燥,食欲不振,全身倦怠患者。
健客价: ¥67补气养血,健脾益肾。适用于癌症应用放、化疗所致白细胞减少及因放、化疗引起的头晕头昏,倦怠乏力、消瘦、恶心呕吐等症。
健客价: ¥39补气养血、健脾益肾。适用于癌症应用放、化疗所致白细胞减少及因放、化疗引起的头晕头昏、倦怠乏力、消瘦、恶心呕吐等症。
健客价: ¥68调补气血,扶正固本。用于癌症、慢性肝炎的辅助治疗。
健客价: ¥37活血化瘀,消肿止痛。用于肺、肝、胃等多种癌症引起的疼痛。
健客价: ¥32活血化瘀,消肿止痛。用于肺、肝、胃等多种癌症引起的疼痛。
健客价: ¥77心血管疾病,如病毒性心肌炎、慢性心功能不全;肝炎,如病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎;癌症的综合治疗,能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
健客价: ¥15用于控制肿瘤性麻风反应症。
健客价: ¥44解毒,消肿,止痛。用于中、晚期肿瘤,慢性乙型肝炎等症。
健客价: ¥195用于治疗各种原因引起的白细胞减少症,如放射性、抗肿瘤药物等所致的白细胞减少症。
健客价: ¥24本品为非甾体抗炎药,且有镇痛,解热作用,用于风湿性或类风湿性关节炎,肿瘤止痛及肿瘤血液病退热。
健客价: ¥4关爱精英是一款针对中青年的常规体检套餐,在健康筛查的基础上针对血脂、肝功能、肿瘤标记物等检查项目进行了细化,特别关注高血脂、肝病等慢性病及常见肿瘤的筛查。
健客价: ¥606长效镇痛,适用于手术后疼痛,恶性肿瘤疼痛,风湿痛。
健客价: ¥230本品用于下列疾病的辅助治疗: 1.心血管疾病,如:病毒性心肌炎、慢性心功能不全。 2.肝炎,如:病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 3.癌症的综合治疗:能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
健客价: ¥29补虚损,益精气,保肺益肾,扶正固本。用于乙型慢性活动性肝炎,肝硬化;房性、室性早搏,心动过速、心动过缓;顽固性失眠症及肾病综合症,癌症辅助治疗。
健客价: ¥23清热解毒、消肿散结。用于肺炎、阑尾炎、蜂窝组织炎属热毒壅盛证侯者,并可用于癌症辅助治疗。
健客价: ¥15补气养血、健脾益肾。适用于癌症应用放、化疗所致白细胞减少及因放、化疗引起的头晕头昏、倦怠乏力、消瘦、恶心呕吐等症。
健客价: ¥40