乳糜胸 正确进行胸腔积液的分析与处理

　　乳糜胸

　　乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30～40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行，于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部，经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)

　　胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液据研究，人体摄入脂肪的60%～70%，由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色它们经胸导管注入体循环胸导管乳糜流量及性状随饮食而变通常每小时约60～100ml火罐网，日总量约1.5～2.5L。进食含脂肪食物时鶒，流量增多并呈乳糜状，饥饿或禁食时则量少较亮。

　　病因及发病机制

　　乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性非医源性、自发性)两类，以外伤性和医源性损伤较常见

　　发病机制：

　　当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂乳糜液反流、溢出而进入纵隔，继之穿破纵隔进入胸腔，形成乳糜性胸腔积液也有可能因胸导管压力高，发生肺内及肋间淋巴管的扩张反流鶒，乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔由于解剖上的原因，阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时，仅出现右侧乳糜胸，在第五胸椎以上时，则出现双侧乳糜胸。

　　症状

　　临床表现：

　　分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状创伤性胸导管破裂乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白电解质丢失过多而营养不良或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。

　　并发症：

　　严重者并发营养不良。

　　诊断：

　　1.病史

　　(1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因也有可能导致胸导管撕裂

　　(2)纵隔恶性肿瘤最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，可致乳糜胸。

　　(3)少数先天性者，其原因是胸导管发育畸形，如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等

　　2.临床表现分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪蛋白、电解质丢失过多而营养不良，或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷火罐网

　　3.诊断乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定乳状胸水具有高度诊断价值，但在鉴别时应注意以下2点，①在真性乳糜液中，仅有50%呈乳状。一般呈白色混浊，也可呈浅黄色或粉红色，无异味。比重在1.012～1.025之间，pH偏碱(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L细胞数较少，主要为淋巴细胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕见中性粒细胞，细菌培养为阴性显微镜下可见脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯(TG)含量高(当＞1.1g/L时可诊断，若＜0.5g/L时可排除)胆固醇含量较低，胆固醇/甘油三酯＜1.0②乳状胸水并非都是乳糜胸，而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈健康搜索，脂肪及甘油三酯含量高，苏丹Ⅲ染色阳性，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞，不含脂肪球及乳糜微粒，胆固醇多高达2.5g/L。

　　进一步行放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术，以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要可行胸腹部CT检查健康搜索，了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。

　　检查

　　实验室检查：

　　1.胸腔积液外观0.50呈牛奶状，0.12呈浆液性或浆液血性，放置后上层有油状薄膜离心沉淀后仍浑浊

　　2.胸腔积液检查胸液甘油三酯测定常＞2.75mmol/L，且高于血浆含量，胆固醇/甘油三酯＜1。

　　其它辅助检查：

　　X线检查：平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。

　　治疗

　　治疗方案取决于病因。乳糜量的多少及病程持续的长短，通常采用综合治疗。

　　1.病因治疗恶性肿瘤是乳糜胸的主要原因。其中又以淋巴瘤最多见，此种患者对放疗及化疗反应皆较好，有的患者经治疗后瘤体缩小上腔静脉或胸导管压迫解除，乳糜胸消失。放疗对Kaposi肉瘤所致火罐网的乳糜胸也有效。结核患者应行抗结核治疗

　　2.对症治疗减少进食量及服用低脂饮食可减少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗，以阻断乳糜液形成，有利胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油，可防止营养不良的发生，减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同，它自肠道吸收后不参与乳糜形成，而经门脉进入肝脏。

　　胸腔引流及胸膜粘连术鶒：穿刺抽吸或闭式引流可缓解压迫症状。并可行胸膜粘连术，闭锁胸膜腔以阻止乳糜液的积聚。方法是在尽量引流的基础上，向胸膜腔内注入四环素(20mg/kg)、四环素粉针0.5～1.0g，溶于100ml生理盐水中，穿刺或从闭式引流管注入胸膜腔，嘱患者反复转动体位火罐网，让药液均匀涂布胸膜，尤其是肺尖若为引流管则需夹管24h，观察2～3天经胸透或摄片证实气胸已吸收治愈，可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纤连素Ⅷ因子、纤维蛋白原和凝血酶)，本品属于人体生理物质，副作用较轻，少数患者出现一过性肝功损害，一般用1～2U加入5%氯化钙液10ml和氨甲环酸250mg，分1～5次喷注于胸腔，成功率较高复发率为3.7%自体血10～15ml胸腔内注射可反复多次。短棒杆菌制剂等，使胸膜腔产生无菌性炎症粘连。由于胸膜粘连术根治率不高，副作用较大，故目前多倾向于采用胸科手术疗法。

　　3.手术溢出量大火罐网的乳糜胸患者，经正规的内科治疗(包括禁食胃肠减压及静脉高营养等)两周以上无显著效果者，应尽早手术，以防止发生营养不良鶒。手术方法是开胸或通过胸腔镜查找胸导管裂口，行修补缝合或予以结扎术前可作淋巴管造影，临术前胃管注入亲脂染料等方法有助于在术前或术中确定胸导管破口或阻塞部位。手术路径单侧者经患侧切口，双侧者则经左侧进入当开胸后难以找到破口或因肿瘤包埋纤维粘连难以分离时；可在膈上主动脉裂孔处结扎胸导管，顽固性乳糜胸患者可行胸腹腔转流术。

　　正确进行胸腔积液的分析与处理

　　正常情况下，胸膜腔处于负压状态，只有少量浆液起润滑作用。一旦各种原因导致液体在胸膜腔内异常积聚，即形成胸腔积液。根据液体性质，习惯将胸腔积液分为漏出液和渗出液，乃至具体诊断脓胸、血胸、乳糜胸等。胸腔积液是儿科较为常见的呼吸系统疾病之一，其成因涉及全身多个系统、器官疾患或功能障碍，更涉及邻近组织——肺、胸膜、纵隔、横膈乃至膈下等病变，病因繁多。积液性质各异，即使同类性质的积液，其病因也可能不同。本病初诊有一定的误诊率，例如常将肺炎支原体肺炎伴发的胸腔积液误诊为结核性胸膜炎，又常将结核性胸膜炎误诊为脓胸，而原发或转移的胸膜恶性肿瘤、恶性淋巴瘤等引起的胸腔积液更易误诊。为提高儿科医生对胸腔积液诊断的准确性，对引起儿童胸腔积液的疾病、临床征象、影像学表现、胸腔积液检查的特点及其临床意义、病原学检查等多方面进行探讨很有必要。

　　发现胸腔积液是诊断的开始，胸腔积液患儿可有咳嗽、胸痛、呼吸困难以及发热等症状。积液量少者可有胸膜摩擦音，但年幼儿或呼吸表浅者多不能闻及；积液中等量以上者患侧呼吸运动减弱，语颤减弱或消失，叩诊浊音或实音，呼吸音减弱或消失，气管、纵隔、心脏可移向健侧。应常规进行胸部X线检查，正位片即能提示积液，少量积液时肋膈角变钝，中等到大量积液者可见大片致密阴影和胸膜线，肺底部积液则可见患侧“膈肌”升高。胸部CT对于积液的发现更是敏感。胸部超声检查是诊断胸腔积液和指导胸腔穿刺的重要手段，文献报告胸部超声检查可以敏感地发现胸腔少量积液，并可展现胸部CT难以觉察的包裹性积液［1］。

　　儿科医生可根据患儿年龄、临床征象、影像学表现、胸腔积液性质和辅助检查等判断病因。年龄对于病因有一定提示作用，例如脓胸多见于婴幼儿，而单纯的结核性胸膜炎常见于3岁以上患儿等。临床征象和影像学所见也有助于鉴别病因，例如发热多见于感染性病因，不伴发热者则多见于引起漏出液的疾病。咳嗽症状不明显而呈中到大量积液者多见于结核性胸膜炎。肺部实变伴发胸腔积液多见于支原体性或细菌性，仅有积液表现而无肺部感染（实变阴影）多见于单纯的结核性胸膜炎。胸腔积液的检查包括外观、细胞计数及其分类、测定蛋白质、葡萄糖、类脂、胸腔积液乳酸脱氢酶（LDH）、腺苷脱氨酶（ADA）等。胸腔积液蛋白质/血清蛋白质比值＞0.5，胸腔积液LDH/血清LDH比值＞0.6，提示为渗出液。葡萄糖含量降低不仅提示为化脓性胸腔积液，也可作是否需进行胸腔引流的参考。但葡萄糖含量明显降低也见于类风湿性关节炎引起的胸腔积液，须注意鉴别。若胸膜病变范围较广，导致葡萄糖及酸性代谢产物难以透过胸膜、致使胸腔积液葡萄糖含量较低，提示肿瘤广泛浸润，届时胸腔积液中恶性肿瘤细胞的发现率亦高。胸腔积液LDH活性可反映胸膜炎症的程度，其值越高，表明炎症反应越明显，一般认为≥1000U/L提示化脓性胸腔积液的可能性大［2-4］。除血性胸腔积液外，倘若胸腔积液LDH/血清LDH比值＞3，要警惕恶性淋巴瘤可能［2］。成人胸腔积液ADA测定主要用于结核性与肿瘤性胸腔积液的鉴别，但文献报道ADA对于鉴别儿童结核性和其他感染性胸腔积液的意义并不大［5］。胸腔积液淀粉酶升高并超过血清值，提示为胰腺源性血胸。乙醚试验及胆固醇、甘油三酯水平检测可明确乳糜胸。胸腔积液涂片及培养查找细菌有助于病原诊断。

　　根据胸腔积液外观，可以提示典型的脓胸、血胸以及乳糜胸，然后再根据临床征象、实验室检查和胸腔积液检查等，进一步分析判断其病因。儿童脓胸一般为肺炎合并所致，寄生虫性胸膜炎尤其是肺吸虫病患者，由于虫体破坏所激发的炎症反应偶可类似脓胸，在考虑脓胸诊断时应注意外周嗜酸细胞计数、胸腔积液是否游走以及饮食史等以资鉴别。血胸原因分为感染性（如结核性、支原体性和细菌性）及非感染性（如淋巴瘤和其他肿瘤、淋巴血管瘤破裂、外伤、肺梗死、胰源性疾病导致的胰腺胸膜瘘等，极少见为肠源性囊肿破裂）。值得一提的是，胸腔积液淀粉酶检测水平大于血淀粉酶时应考虑胰腺源性，这是非常简单的诊断和排除方法。若存在纵隔增宽、气道受压、肺内肿块阴影、血管被挤压等征象、胸腔积液增长迅速、LDH升高，有助于淋巴瘤的诊断。乳糜胸可因胸导管先天性发育异常或淋巴瘤、结核病、外伤、丝虫病等破坏淋巴管通路的疾病所致。血管淋巴瘤破裂也可引起单纯乳糜胸腔积液，但更常见的是血胸和乳糜胸混合。临床医生可根据年龄、有无外伤史以及胸腔积液检查和影像学检查、结核菌素（PPD）试验、胸腔积液沉渣寻找肿瘤细胞等以资鉴别。

　　仅通过外观有时难以鉴别是漏出液还是渗出液，二者其他鉴别指标也有重叠，这种情况下需参考胸腔积液蛋白质与血清蛋白质比值、胸腔积液LDH与血清LDH比值。漏出液一般见于：（1）胸膜毛细血管内静水压增高的疾病，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、上腔静脉受阻等。缩窄性心包炎容易被误诊，对于不明原因的漏出液，可以行心脏彩超以及胸部CT检查，观察心包有无增厚、黏连和钙化等改变，这些有利于缩窄性心包炎的诊断；（2）胸膜毛细血管内胶体渗透浓度降低的疾病，如各种原因引发的低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性肾小球肾炎等。注意一些患儿以肾小球肾炎合并充血表现（肾外表现时）为主时，可因胸腔积液就诊而尿检改变不明显，高血压的存在有利于诊断。

　　结缔组织病虽然少见，但系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎均可因胸腔积液就诊，一般为渗出液，要特别注意有无其他结缔组织病的肺外表现，如皮疹、关节炎、肌无力等以及胸腔积液的针对性检查，系统性红斑狼疮并发胸腔积液者，其积液中抗核抗体滴度可达1∶160以上，也易找到狼疮细胞。系统性红斑狼疮及类风湿关节炎引起的胸腔积液中补体C3、C4成分降低。如前所述，胸腔积液中葡萄糖明显降低也可见于类风湿性关节炎。

　　对经上述检查不能确诊者，可经胸腔镜或剖胸直视下活检。利用胸腔镜经皮胸膜活检对鉴别有无肿瘤及判定胸膜肉芽肿性病变包括结核、真菌感染等有一定帮助。对于肺结核合并的胸腔积液有时可进行支气管镜检查以明确有无支气管内膜结核。

　　胸腔积液原发病的治疗包括抗结核治疗、抗细菌治疗等［6-7］。对于糖皮质激素辅助治疗，目前主张用于结核性胸膜炎、支原体性胸腔积液等。此外，还包括胸腔引流、胸腔内注药和胸膜剥脱手术等。

　　儿科医生应该认识到发现胸腔积液仅仅是诊断和鉴别诊断的起点，追根溯源寻找病因才是更关键的目标，明确病因必然会带来有效而确切的治疗。

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