乳糜池扩大 请关注乳糜泻
摘要:乳糜泻(Celiac disease),是一种在西方国家发病率较高,但在我国少见或大家认识尚不充分的疾病,又称麦胶性肠病。
乳糜池扩大
影像表现
乳糜池是由腰部淋巴管汇合形成的淋巴囊,是胸导管(最下端)起始部分。其位于T11?L2水平的右侧膈脚后间隙。腰部淋巴管汇合偶尔(1.7%)在CT上可形成明显的管状结构,可表现为圆形或椭圆形影,大小为4?9mm(平均7mm)。CT上密度近似于水(图1)。MRI上其信号强度类似于胆汁或脑脊液,可有多种不同形状包括圆形、卵圆形、腊肠形或局部呈丛状。
重点
乳糜池扩大可酷似增大的低密度淋巴结或膈脚后局部积液。
相关临床知识
CT或MRI上可见右膈脚后间隙奇静脉和半奇静脉附近主动脉右侧局部液体阴影。
鉴别诊断
低密度淋巴结或局部积液。不过,其液体密度、管状形态和部位通常可做出诊断。
教学要点
乳糜池扩大是T11?L2水平腹部淋巴系统汇合形成胸导管起始处的扩张。在右膈脚后间隙液体密度和位置可做出诊断。
请关注乳糜泻
乳糜泻(Celiacdisease),是一种在西方国家发病率较高,但在我国少见或大家认识尚不充分的疾病,又称麦胶性肠病。1980年代,欧美国家不少人发现他们对主食面包过敏,报道的发病率为1/8000至1/100不等,估计平均发病率为1/2000。由于对麦胶(gluten)过敏,造成小肠(尤其是空肠)粘膜的绒毛萎缩和吸收不良,从而引起小肠吸收不良综合征。乳糜泻的发病是
遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。
麦胶主要来源于各种麦类,如大麦、小麦、燕麦及裸麦等,麦胶蛋白(即麦素gliadin)可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病。
诊断
临床表现
1.消化道症状腹泻是主要症状,典型者为脂肪泻。可伴有
腹胀、腹鸣等。
2.营养不良症状乏力、消瘦、
体重减轻,可有低蛋白血症;口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向;骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。
也有研究认为麦胶过敏和皮肤疾病、超重问题、记忆力衰退、注意力不能集中等情况相关联。成人患者的表现可不典型,轻重不一。病程表现为发作与缓解的波动性,进食麦类食物症状加重(活动期),忌麦类食物症状缓解。由于小肠绒毛受损,所以患者可能出现乳糖不耐受现象。乳糜泻还和I型
糖尿病、甲状腺疾病或其他自身免疫性疾病有一定相关性。
实验室检查
1.血常规:可有轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体
2.大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴
3.血浆
白蛋白降低,巨淀粉酶血症及小肠吸收功能低下
4免疫改变:C3、C4降低,血清抗体阳性,包括肌内膜抗体(EMA),组织谷氨酰胺转移酶tTG-IgA,去酰胺醇溶蛋白肽DGP-IgA,DGP-IgG,gladian-IgG,gladian-IgA等
5.遗传学研究:HLA-DQ2或DQ8基因可能与乳糜泻的发生有关
内镜检查
乳糜泻内镜下可表现为十二指肠皱襞结节样改变,黏膜呈镶嵌型,充气后Kerkring皱襞数目减少或消失。
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