您的位置:健客网 > 心胸外科频道 > 疾病分类 > 乳糜胸 > 肝硬化所致乳糜性胸水的临床分析 系统性红斑狼疮合并乳糜腹腔积液

肝硬化所致乳糜性胸水的临床分析 系统性红斑狼疮合并乳糜腹腔积液

2017-08-15 来源:湘潭市中心医院介入科、 医学界风湿免疫频道  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:乳糜胸系指胸管破裂、乳糜液漏入胸膜腔的病症,可导致患者水电解质紊乱、低蛋血症、机体免疫功能下降或呼吸循环系统衰竭,是威胁患者生命的严重疾病。
  肝硬化所致乳糜性胸水的临床分析
 
  常见于胸部(尤其是食管和纵膈)手术或外伤后,肝硬化、纵膈纤维化、甲状腺毒性心肌病、纵膈肉芽肿等疾病亦可致乳糜性胸水,但临床上少见。如仅有少量腹水,乳糜胸水原因可能为肝硬化引起门脉高压导致了胸膜淋巴管扩张、破裂或淋巴管通透性异常,淋巴液外溢所致。
 
  肝硬化所致乳糜性胸水的发病机理
 
  目前关于肝硬化乳糜胸水的形成机制有两种观点,一是因门静脉高压时门静脉回流受阻,血浆自肝窦壁渗透至窦房间隙致肝脏淋巴液生成增多,淋巴回流障碍,淋巴管内压力增加,超过胸导管引流能力,使胸膜淋巴管扩张、淤滞和破裂,淋巴液溢出导致乳糜胸水形成。正常人每天经胸导管引流800~1000ml淋巴液,经左锁骨上静脉到体循环。肝硬化门脉高压患者可产生淋巴液8~10L/d,最多达20L/d,当生成过多的淋巴液超过一定负荷时导致胸膜淋巴管扩张、淋巴管通透性异常或破裂,淋巴液外溢而致乳糜性胸水发生。二是有可能来源于乳糜腹水,胸腔内负压使乳糜腹水通过膈肌上的通道进入胸腔,进而积聚形成乳糜胸水。大量腹水时腹腔内压力增高,腹膜变薄,通过横隔裂孔向上返折形成大泡,腹压持续升高导致大泡破裂,腹水进入胸腔形成胸水。

  肝硬化并乳糜性胸水的诊断
 
  临床特征有肝硬化基础,如病毒性肝炎(特别是乙型、丙型肝炎)或大量饮酒等,有或无消化道症状(厌油、纳差及腹胀等)。腹部B超及CT诊断有肝硬化,乙型肝炎病毒阳性和低蛋白血症表现。胸片及胸部CT提示有胸腔积液。
 
  乳糜胸少见,容易误诊和延误诊断。胸液呈乳白色,蛋白含量高,比重大,乳糜试验阳性等表现。可初步考虑诊断乳糜胸。同时要重视同乳白色胸液的鉴别,对黄色或粉红色胸液也应作乳糜定性试验,以免误诊。乳糜胸的诊断依赖胸液的生化、常规检查及乳糜试验,而苏丹III染色是诊断的金指标。一般乳糜胸水外观呈乳白色,也可呈浅黄色,创伤性乳糜胸可呈粉红色或血性,外观与假性乳糜胸难以鉴别。真性乳糜胸有以下特点:高脂饮食时乳糜液量多且混浊,低脂饮食则量少且清亮。比重为1.012—1.025,pH偏碱,细胞数少,以淋巴细胞为主,静置后可见奶油层。苏丹III染色阳性。胆固醇/三酰甘油<1,乳糜液三酰甘油>血清三酰甘油。细菌培养阴性。而假性乳糜胸的特点是离心后可见胆固醇结晶,胸水胆固醇>6.5mmol/L,三酰甘油<1.0mmol/L。放射性核素淋巴管显像或淋巴管造影能明确淋巴管破裂或阻塞部位,既能明确病因,又可指导手术,但过程复杂,价格昂贵,且结果阳性率欠佳。
 
  肝硬化并乳糜性胸水的治疗
 
  保守疗法一般治疗要嘱患者注意卧床休息,低脂饮食(特别是中链三酰甘油饮食)治疗对多数乳糜性胸水患者可减少淋巴量,促进淋巴瘘的愈合,与利尿剂、胸腔穿刺联合应用,对轻中度乳糜性胸水有一定作用。同时予低钠、高蛋白饮食,或保持禁食,代之以胃肠外营养。保肝、抗纤维化及抗病毒、放胸水、输白蛋白及利尿治疗。
 
  胸膜腔粘连术在胸腔内注入能刺激胸膜产生炎症的药物,如高渗葡萄糖、红霉素、四环素稀释液、滑石粉及鸦胆子油等引起组织充血水肿、渗出等无菌性炎症,阻碍各种病理性积液的产生,促进纤维粘连,使胸腔闭塞,以达到治愈目的。生长抑素作用的受体分布在肠系膜和小肠淋巴管内,通过收缩血管和淋巴管,减少内脏灌注和淋巴液的流量来减少乳糜外渗。目前已成功运用于保守治疗乳糜胸。该方法简单易行,在临床容易观察,有条件时可作为乳糜胸的保守疗法。
 
  手术治疗对因大量引流使患者发生严重代谢紊乱,免疫功能低下,乳糜性胸水量无减少趋势者,应考虑手术治疗。根据病情可选用TIPS、胸导管结扎术、肝移植等手术方式。TIPS能有效降低门脉压力,降低血浆内皮素、肾素、血管紧张素II,多用于治疗顽固性腹水、肝性胸水及伴肾功能不全患者,有效率50%~92%。TIPS远期并发症有肝性脑病、分流管阻塞、感染或胸水腹水复发等。胸导管破口部位明确时,可采用胸导管结扎术,在上下方分别结扎胸导管;部位不明确者,可在8~12胸椎间及主动脉孔上方结扎胸导管。因胸导管有丰富的侧支循环,手术不会影响淋巴引流。有明确淋巴管破裂或阻塞者可手术治疗。对于非外科乳糜性胸水经内科保守治疗无效时,条件允许可尽早行肝移植。肝硬化患者发生乳糜性胸水或腹水,肝功能分级在Child-PughB、C级,提示预后不良,所以应尽可能考虑肝移植。肾功能不全患者肝移植后肾功能可能进一步恶化,因此移植前应尽最大努力改善肾功能。
 
  总之,肝硬化并乳糜性胸水临床少见,在诊断方面难以获取循证医学的临床数据。目前诊断肝硬化并乳糜性胸水要结合病史,依靠实验室检查和影像学检查。已有应用电视胸腔镜诊断的报道。在治疗方面,目前除常规治疗、内科保守治疗外,根据患者病情可选择TIPS、胸腔粘连术或胸导管结扎术、肝移植等,但应该注意个体化治疗,根据患者具体情况选择最佳治疗方案,以达到最满意的效果。
 
  系统性红斑狼疮合并乳糜腹腔积液
 
  例1
 
  男,17岁。主因“间断发热5年,眼险、双下肢水肿1个月余”于2006年11月24日人院。患者人院前5年因发热、双手雷诺现象、双手指背侧冻疮样皮疹,血白细胞降低,抗核抗体阳性于外院诊断“SLE”,给予甲泼尼龙500mg/d冲击治疗3d后予泼尼松60mg/d治疗,皮疹及白细胞降低缓解,激素间断应用至人院前2个月停药。
 
  入院前1个月余出现眼险、双下肢水肿,伴腹胀,间断腹痛,于外院査ANA阳性(1:1280斑点型),抗dsDNA抗体1:640阳性,抗SSA抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体阳性,低补体血症,分别给予2次甲泼尼龙1000mg冲击治疗3d后改为泼尼松30mg每日2次,并予扩容、利尿治疗,浮肿及腹胀较前加重人院。
 
  查体:眼睑轻度浮肿,双下肺呼吸音低,腹膨隆,移动性浊音阳性,双下肢可凹性水肿达膝关节以上,双足背动脉搏动减弱。
 
  实验室检査:血白细胞3.2X107L,淋巴细胞0.6xl07L。血尿素氮21.99mmol/L,肌酐133pmol/L,白蛋白13.8g/L,血TG1.24ramol/L.TC5.68mmol/L。后血白蛋白进行性降低,最低至6g/L。多次测定尿蛋白定量(24h)分别为3187.7300、6201、9120mg。
 
  多次査腹腔积液常规:乳白色浑浊,比重1.008,pH8.0,蛋白(-),白细胞280x106/L;乳糜试验(+),镜下可见脂肪球;腹腔积液生化总蛋白20g/L,LDH21U/L,TG1.53mmol/L,TC0.11mmol/L;腹腔积液培养无菌生长,腹控积液找肿瘤细胞(-)。
 
  腹部淋巴结超声:未见腹腔腹主动脉、髂动脉血管旁肿大淋巴结。肾脏超声可见双肾弥漫性病变。下肢超声可见双下肢淋巴水肿。胸部CT可见双侧胸腔积液,腹腔积液。
 
  人院诊断:SLE,LN,给予甲泼尼龙(美卓乐)48mg/d,呋塞米(速尿)20mg+白蛋白10g扩容利尿,低相对分子质量肝素皮下注射抗凝,后改为甲泼尼龙250mg+丙种球蛋白20g静脉滴注3d,甲泼尼龙48mg/d序贯治疗,反复抽腹腔积液缓解症状。
 
  人院后第10天加用环磷酰胺50mg口服,每日2次。出院后继续随诊,长时间应用激素联合静脉应用环磷酰胺治疗,后环磷醜胺改为100mg每日1次长期口服,同时应用大剂量利尿剂(呋塞米注射液200~300mg/d)、多次应用丙种球蛋白治疗,后腹腔积液逐渐消失。
 
  例2
 
  女,33岁。主因“间断双手指、双足趾遇冷后变紫4年,腹胀1个月”于2007年4月2日人院。
 
  患者入院前1年半于我院诊断“SSC,SLE,LN(ⅢA+Ⅴ型)”,给予泼尼松60mg/d及环裤酰胺治疗。后自行激素减量并停用环磷酰胺。
 
  1个月前出现腹胀,腹围增加,时有腹痛,尿少并逐渐加重人院。
 
  查体:鼻翼、口唇变薄,鼻尖变尖,口周可见放射状沟纹。指腹变薄,右手第四指远端干性坏疽,左手第三指远端缺如,双手十指远节皮肤变紧。右肺可闻及爆裂音,心界向左下扩大,肺动脉瓣区、三尖辦区可闻及收缩期III/6级吹风样杂音。腹膨隆,可见腹壁静脉曲张,移动性油音阳性。双下肢重度可凹性水肿。
 
  实验室检査:血白细胞3.62X107L,淋巴细胞0.7x109/L,血红蛋白38g/L,ESR69mm/1h。血尿素氮4.60mmol/L,肌酐65.0umol/L,白蛋白13.5g/L,TC3.46mmol/L,TG2.4mmol/L。尿蛋白定量(24h)1976mg。补体C3365mg/L,C4145mg/L,抗核抗体阳性(1:1000胞质型),抗dsDNA抗体阳性(1:5),抗Sm-Dl抗体、抗UrsnRNP抗体、抗Scl-70抗体、抗核糖抗体阳性。抗心磷脂抗体(-),Coombs试验(-)。
 
  间断放腹腔积液缓解症状,査腹腔积液常规性质白色浑浊,比重1.006,蛋白(-),白细胞270X106/L;腹腔积液实验室检査总蛋白11.9g/L,TG1.16mmol/L,TC0.48mmol/L,腹腔积液乳糜试验(+),考虑乳糜腹腔积液明确。腹部超声可见双肾实质回声增强。
 
  胸部CT示:狼疮性间质性肺改变;双侧胸腔积液,心包积液,大量腹腔积液。
 
  人院后暂继续应用泼尼松10mg,每日1次,并间断应用白蛋白、利尿剂扩容利尿,皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子注射液(吉粒芬)、输血等纠正贫血、白细胞减少。
 
  入院后第3天起应用甲泼尼龙500mg/d冲击治疗3d,泼尼松50mg每日1次序贯,后复查血常规白细胞回升,予环磷酰胺0.4g每周1次静脉滴注。
 
  激素冲击联合环磷酰胺治疗后患者腹胀症状明显改善,尿量较前明显增加,腹腔积液有所消退。出院后继续门诊随诊,应用激素联合环憐酰胺(0.4g每周1次)治疗,并继续呋塞米口服利尿治疗,腹腔积液逐渐消退,病情稳定。

  讨论
 
  2例患者均青年起病,病史长,病程中先后出现肾脏病变,血液系统损害,多浆膜腔积液,ANA高滴度阳性,多种自身抗体阳性,补体降低,根据2009年ACR分类标准,SLE诊断明确,病情活动,其中1例患者合并SSc。
 
  2例患者均在停药后出现腹胀症状,超声证实存在大量腹腔积液,后经腹腔穿刺抽腹腔积液送检后明确诊断乳糜腹腔积液。
 
  乳糜腹腔积液由淋巴液乳糜微粒组成,淋巴管的毛细管壁薄,当任何原因引起肠干淋巴管损伤和阻塞均可导致淋巴管扩张与破裂,形成乳糜腹腔积液。
 
  乳糜腹腔积液病因目前研究尚不清楚,常见病因包括腹部恶性肿瘤、肝硬化、创伤、感染性疾病如结核等,少见病因包括先天淋巴管发育缺陷、丝虫病、放疗后淋巴管纤维化、淋巴管肌瘤病、胰腺炎、Orraond病、收缩性肠系膜炎等。
 
  本症状临床少见。本次报告的2例患者均行影像学检查除外了占位病变的存在,腹腔积液找肿瘤细胞均阴性,但无肝硬化的实验室及影像学证据,无手术及外伤史,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验阴性,除外结核感染。
 
  如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号:健客健康咨询,健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯,健客健康咨询真诚为您服务。健康宗旨:让每一个人更健康。 
看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房