肝硬化所致乳糜性胸水的临床分析 胸部CT鉴别诊断

　　肝硬化所致乳糜性胸水的临床分析

　　常见于胸部（尤其是食管和纵膈）手术或外伤后，肝硬化、纵膈纤维化、甲状腺毒性心肌病、纵膈肉芽肿等疾病亦可致乳糜性胸水，但临床上少见。如仅有少量腹水，乳糜胸水原因可能为肝硬化引起门脉高压导致了胸膜淋巴管扩张、破裂或淋巴管通透性异常，淋巴液外溢所致。

　　肝硬化所致乳糜性胸水的发病机理

　　目前关于肝硬化乳糜胸水的形成机制有两种观点，一是因门静脉高压时门静脉回流受阻，血浆自肝窦壁渗透至窦房间隙致肝脏淋巴液生成增多，淋巴回流障碍，淋巴管内压力增加，超过胸导管引流能力，使胸膜淋巴管扩张、淤滞和破裂，淋巴液溢出导致乳糜胸水形成。正常人每天经胸导管引流800~1000ml淋巴液，经左锁骨上静脉到体循环。肝硬化门脉高压患者可产生淋巴液8~10L/d，最多达20L/d，当生成过多的淋巴液超过一定负荷时导致胸膜淋巴管扩张、淋巴管通透性异常或破裂，淋巴液外溢而致乳糜性胸水发生。二是有可能来源于乳糜腹水，胸腔内负压使乳糜腹水通过膈肌上的通道进入胸腔，进而积聚形成乳糜胸水。大量腹水时腹腔内压力增高，腹膜变薄，通过横隔裂孔向上返折形成大泡，腹压持续升高导致大泡破裂，腹水进入胸腔形成胸水。

　　肝硬化并乳糜性胸水的诊断

　　临床特征有肝硬化基础，如病毒性肝炎（特别是乙型、丙型肝炎）或大量饮酒等，有或无消化道症状（厌油、纳差及腹胀等）。腹部B超及CT诊断有肝硬化，乙型肝炎病毒阳性和低蛋白血症表现。胸片及胸部CT提示有胸腔积液。

　　乳糜胸少见，容易误诊和延误诊断。胸液呈乳白色，蛋白含量高，比重大，乳糜试验阳性等表现。可初步考虑诊断乳糜胸。同时要重视同乳白色胸液的鉴别，对黄色或粉红色胸液也应作乳糜定性试验，以免误诊。乳糜胸的诊断依赖胸液的生化、常规检查及乳糜试验，而苏丹III染色是诊断的金指标。一般乳糜胸水外观呈乳白色，也可呈浅黄色，创伤性乳糜胸可呈粉红色或血性，外观与假性乳糜胸难以鉴别。真性乳糜胸有以下特点：高脂饮食时乳糜液量多且混浊，低脂饮食则量少且清亮。比重为1.012—1.025，pH偏碱，细胞数少，以淋巴细胞为主，静置后可见奶油层。苏丹III染色阳性。胆固醇/三酰甘油<1，乳糜液三酰甘油>血清三酰甘油。细菌培养阴性。而假性乳糜胸的特点是离心后可见胆固醇结晶,胸水胆固醇>6.5mmol/L，三酰甘油<1.0mmol/L。放射性核素淋巴管显像或淋巴管造影能明确淋巴管破裂或阻塞部位，既能明确病因，又可指导手术,但过程复杂，价格昂贵，且结果阳性率欠佳。

　　肝硬化并乳糜性胸水的治疗

　　保守疗法一般治疗要嘱患者注意卧床休息，低脂饮食（特别是中链三酰甘油饮食）治疗对多数乳糜性胸水患者可减少淋巴量，促进淋巴瘘的愈合，与利尿剂、胸腔穿刺联合应用，对轻中度乳糜性胸水有一定作用。同时予低钠、高蛋白饮食，或保持禁食，代之以胃肠外营养。保肝、抗纤维化及抗病毒、放胸水、输白蛋白及利尿治疗。

　　胸膜腔粘连术在胸腔内注入能刺激胸膜产生炎症的药物，如高渗葡萄糖、红霉素、四环素稀释液、滑石粉及鸦胆子油等引起组织充血水肿、渗出等无菌性炎症，阻碍各种病理性积液的产生,促进纤维粘连，使胸腔闭塞，以达到治愈目的。生长抑素作用的受体分布在肠系膜和小肠淋巴管内，通过收缩血管和淋巴管，减少内脏灌注和淋巴液的流量来减少乳糜外渗。目前已成功运用于保守治疗乳糜胸。该方法简单易行，在临床容易观察，有条件时可作为乳糜胸的保守疗法。

　　手术治疗对因大量引流使患者发生严重代谢紊乱，免疫功能低下，乳糜性胸水量无减少趋势者,应考虑手术治疗。根据病情可选用TIPS、胸导管结扎术、肝移植等手术方式。TIPS能有效降低门脉压力，降低血浆内皮素、肾素、血管紧张素II，多用于治疗顽固性腹水、肝性胸水及伴肾功能不全患者,有效率50%~92%。TIPS远期并发症有肝性脑病、分流管阻塞、感染或胸水腹水复发等。胸导管破口部位明确时，可采用胸导管结扎术，在上下方分别结扎胸导管；部位不明确者，可在8~12胸椎间及主动脉孔上方结扎胸导管。因胸导管有丰富的侧支循环，手术不会影响淋巴引流。有明确淋巴管破裂或阻塞者可手术治疗。对于非外科乳糜性胸水经内科保守治疗无效时，条件允许可尽早行肝移植。肝硬化患者发生乳糜性胸水或腹水，肝功能分级在Child-PughB、C级，提示预后不良，所以应尽可能考虑肝移植。肾功能不全患者肝移植后肾功能可能进一步恶化，因此移植前应尽最大努力改善肾功能。

　　总之，肝硬化并乳糜性胸水临床少见，在诊断方面难以获取循证医学的临床数据。目前诊断肝硬化并乳糜性胸水要结合病史，依靠实验室检查和影像学检查。已有应用电视胸腔镜诊断的报道。在治疗方面，目前除常规治疗、内科保守治疗外，根据患者病情可选择TIPS、胸腔粘连术或胸导管结扎术、肝移植等，但应该注意个体化治疗，根据患者具体情况选择最佳治疗方案，以达到最满意的效果。

　　胸部CT鉴别诊断

　　胸部疾病影像学表现复杂，“同病异影，异病同影”的现象并不少见，影像诊断就是根据患者的影像表现结合其临床病史及相关的实验室检查等作出的疾病诊断结论。本章列出了胸部CT征象鉴别诊断目录单，其目的能对各类征象进行归类，对一个影像表现的常见病因进行概括，以便于临床和影像科医生鉴别时进行分类归纳分析，以最终明确诊断，此外也列出了可能产生这些CT征象的少见和罕见病因的详细目录单，帮助放射科医生在结合患者临床表现和其他一些检查已排除常见病因时能考虑到这些少见或罕见病因进行鉴别。

　　胸部CT征象鉴别目录

　　一、肺容积和总体表现(LungVolumesandGlobalpatterns)

　　1.肺容积增大

　　2.肺容积减小

　　3.一侧肺容积增大

　　4.一侧肺容积缩小

　　5.肺透亮度增加

　　6.弥漫住肺病变

　　7.单侧弥漫性肺病变

　　8.肺门周围病变

　　9.周围牲肺病变

　　10.上肺病变

　　11.下肺病变

　　12.后肺病变

　　二、肺结节和肺肿块(PulmonaryNodulesandMasses)

　　13.单发性肺结节(≤3cm)

　　14.单发牲肺肿块(>3cm)

　　15.周围佳肺肿块

　　16.肺结节伴淋巴结胂大

　　17.边界清楚的肺结节

　　18.边界不济的肺结节

　　19.微小结节(<5mm)

　　20.钙化的肺结节

　　三、空洞和透亮性病变(CavitiesandLucentLesions)

　　21.局限住透亮佳肺病变

　　22.伴肺叶增大的囊性肺病变

　　23.多发佳透亮佳肺病变或囊肿

　　24.空洞性肺结节或肿块

　　25.多发住空洞性肺结节

　　四、气道异常、肺不张和肺萎陷(AirwayAbnormalities，TelecastsandCollapse)

　　26.气管壁增厚

　　27.气管腔扩大

　　28.气管腔狭窄

　　29.气管一食道瘘

　　30.气管肿块

　　31.支气管内病变

　　32.肺不张和肺萎陷

　　33.支气管扩张

　　五、肺实变和气腔病变(ConsolidationandAirspaceDisease)

　　36.急性弥漫性或斑片状实变

　　38.单侧气胫病变

　　39.肺出血

　　40.局灶住肺实变

　　41.实变伴肺叶增大

　　42.慢性肺叶实变

　　43.复发性肺炎

　　44.支气管肺炎

　　六、间质牲肺病(InterstitialLunaDisease）

　　45.急性弥漫性间质性肺病

　　46.慢性弥漫性间质性肺病(非结节)

　　47.慢性结节性间质性肺病

　　48.弥漫性间质性肺病伴朐膜腔积液

　　49.弥漫性间质性肺病变。伴淋巴结肿大

　　50.弥漫性病变伴肺容5积正常或增加

　　51.周围性肺浸润

　　52.肺水肿

　　53.单侧间质性肺病变

　　54.移行佳肺浸润

　　55.局灶佳网状结节表现

　　56.弥漫诠网状结节表现

　　57.周围佳网状结节表现

　　58.上肺I网状结节表现

　　59.下肺网状结节表现

　　七、高分辨率CT表现

　　60.磨玻璃密度影(GGO)

　　61.小叶间隔增厚(K氏线)

　　62.小叶内间隔增厚

　　63.支气管血管周围间质增厚

　　64.蜂窝

　　65.囊性病变

　　66.间质结节

　　67.淋巴管周围小结节

　　68.随机分布的小结节

　　69.小叶中心结节

　　八、胸膜异常

　　70.气胸

　　71.自发性气胸伴弥漫性肺病

　　72.单侧胸腔积液

　　73.双侧胸腔积液

　　74.胸腔积液伴心脏增大

　　75.漏出液

　　76.渗出液

　　77.血胸

　　78.乳糜胸

　　79.胸膜增厚

　　80.胸膜肿块

　　81·多发性胸膜肿块

　　82.胸膜钙化

　　九、膈肌和胸壁异常

　　83.单侧膈肌下降

　　84.单侧膈肌升高

　　85.双侧隔肌升高

　　86.胸膜外病变

　　87.软组织钙化

　　88.周围性肺病变和胸壁肿块

　　89胸壁肿块

　　90.椎体压缩骨折

　　91.硬化性骨病变

　　92溶骨性病变

　　93.弥慢性骨硬化

　　94.下位肋骨叨迹

　　95上位肋骨叨迹

　　96.锁骨远端骨吸收

　　十ˋ纵隔和肺门异常(MediastinalandHilarAbnormalities)

　　97单侧肺门增大

　　98.双侧肺门增大

　　99.钙化淋巴结

　　100.低密度淋巴结

　　101.有强化的淋巴结

　　102.纵隔气肿

　　103.纵隔向同侧移位

　　104.纵隔向对侧移位

　　105纵隔增宽

　　106.胸廓入口或上纵隔肿块

　　107前纵隔肿块

　　108.中纵隔肿块

　　109后纵隔肿块

　　110.心服角肿块

　　111.纵隔低密度胂块

　　十一、心脏异常(CardiacAbnormalities)

　　112.右位心

　　113.小心脏

　　114.心脏轮廓增大

　　115.心脏肿块

　　116.心包积液

　　117.高输出性心脏病

　　118.新生儿充血性心力衰竭

　　119.左心房增大

　　120.左心室增大

　　121.右心房增大

　　122.右心室增大

　　123.心脏钙化

　　124.主动脉瓣关闭不全

　　125.二尖瓣关闭不全

　　126.三尖瓣关闭不全

　　127.左向右分流

　　128.右向左分流

　　129.肺循环减少或正常伴发绀

　　130.先天性心脏病伴肺循环增加

　　十二、血管异常(VascularAbnormalities)

　　131.肺扫描低灌注

　　132.肺扫描可逆转通气一灌注不一致

　　133.肺扫描单侧低灌注

　　134.升主动脉增宽

　　135.镜像右位主动脉弓

　　136.冠状动脉瘤

　　137.肺静脉高压

　　138.肺动脉增宽

　　139.上达静脉增宽

　　140.奇静脉增宽

　　十二、临床症状鉴别(ClintcalDifferentialDiagnosis)

　　141.胸痛(伴有胸部放射学异常）

　　142.气短(伴有胸部放射学异常)

　　143心肺复苏后并发症

　　144.咯血

　　145肺部感染

　　146.机会性肺部感染

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