认识支气管扩张
轻症多无异常发现,重症病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱,有时可见支气管呈柱状增粗或"轨道征",典型呈蜂窝状或卷发状阴影,其间夹有液平面的囊区。
这是最基本的X线检查,有一小部分支扩病人(不到10%)平片完全正常,但仔细读片,大部分平片上有些改变,但这些改变常无特异性,不能做出可靠的判断,要明确诊断最后必须行支气管造影。
支扩由轻到重,病理改变非常复杂,涉及支气管、肺实质及胸膜,胸片是大体病理解剖的反映,因此片上所见也是多种多样的。
(1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生,病变区肺纹理增多,增粗、排列紊乱,直到肺外带仍较明显,增厚的管壁中如含气,片上可见平行的双粗线,称为“双轨征”,如有脓液潴留,则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影,如多个小圆圈影聚在一起,就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区,大小可自数毫米至2~3cm,其下缘壁增厚显影,似卷发,又称“卷发征”,囊腔中有时还有液平。
(2)支扩都伴有肺实质性炎症,急性发作时局部有片状影,急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化,因此肺体积常缩小,而伴有相应的改变:肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿,最终是肺不张。双侧下叶肺不张,如体积很小,可以贴在纵隔面,在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾,在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。
左下叶是支扩好发部位,当下叶体积缩小,平片上与心脏阴影完全重叠,容易漏诊,但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变,并不难发现。
(3)胸膜改变,支扩患者常反复肺部感染,有时也波及胸膜产生炎症粘连,因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化,增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位,在致密影中能见到支扩的透亮区,成为所谓的“毁损肺”。
(4)晚期支扩可能影响心脏,出现肺动脉高压,肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细,心影也可能增大。
支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶,因此胸片上改变常局限在这几个部位,有正侧位片就能明确范围,即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。
胸部薄层CT扫描
对支气管扩张的诊断具有一定的价值。
对抗生素的合理应用具有指导意义。
纤支镜检查
诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查,但下列几种情况要查:
(1)为除外异物堵塞所致运载扩,年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉,异物长期存留堵塞支气管可致支扩,取出后或能恢复。
(2)了解有无支气管内肿物存在:肺癌发病较快,在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张,良性肿瘤、息肉乖因生长缓慢,可能长期堵塞致扩张。
(3)脓痰很多,体位引流及药物治疗效果不好的,纤支镜检查可了解脓痰来源,明确病变部位,确定合适的体位引流位置,并通过吸痰及注入药物(抗生素,支气管扩张剂如麻黄素等),使病人尽快好转,便于手术。
(4)大咯血需行支气管动脉栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前检查有危险,可在栓塞毕立即检查,此时支气管还残留血迹,可核实栓塞蝗部位是否合适。
(5)如果支气管造影不满意,如某支充盈有佳或未充盈,纤支镜检查可发现为造影技术问题或其他原因,如痰、肿物、肉芽堵塞或开口有瘢痕形成等,必要时随行该支的选择性造影(从纤支镜的活检孔中注造影剂)。
(6)支扩术后再咯血或又有较多脓痰,检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等,并了解出血来源,为进一步治疗提供材料。
(7)怀疑有某种特异感染如霉菌,可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。
肺功能及核素检查
肺功能检查:包括通气换气功能及血气,内科治疗的病人,重复检查可比较及徇治疗效果,估计预后。考虑外科治疗的,可了解能否忍受手术,便于更好地设计手术方案,并作为观察手术疗效的标准。
核素扫描检查:了解双侧肺血流灌注情况,对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时,肺动脉常有血栓形成,单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通,切除已无血流灌注的肺,术后恢复预计会好一点。
诊断
一、病史、症状:幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性
咳嗽、咳痰,痰量和痰的性质不等;部分有咯血,咯血量和诱因各异;多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。
二、体检发现:副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶;早期及轻症者无异常体征,感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音,晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指(趾)等体征。
鉴别诊断
本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。
1.慢性支气管炎慢性支气管炎患者多于春、冬季节咳嗽、咯痰症状明显,痰为白色粘液泡沫状,发病年龄多在中老年。晚期患者往往伴有支气管扩张。
2.肺结核早期肺结核患者咳嗽轻,咯痰不多,伴有空洞者的痰液常呈粘液样或脓性,痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热,盗汗等症状。
3.肺脓疡
有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咯大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音,呼吸音减低,有湿罗音。X线检查可见带有液平的空洞,周围可见浓密炎性阴影。
治疗
支扩的病情复杂,症状各异,轻重相关很多,治疗方案的确定要考虑多方面的因素:
1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果如症状轻,感染容易控制,可以内科治疗,否则要考虑手术。
2.有无咯血史
要重点考虑,有些所谓“干性支气管扩张”,平常并无多少肺部感染症状,但可能突然咯血。支扩是良性疾病,在有多种抗生素的今天,大部分感染可以控制,患病后能存活多年,但大咯血威胁生命,虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求,从长远看,有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。
3.病变的范围
这是决定内外科治疗最重要的因素之一,病变局限的可以切除,病变较广泛,但有的部位轻,有的重,症状又很明显的,可以切除较重病变取得姑息疗效,但如双侧都有病变,轻重相关不多,就不能考虑手术了。
4.年龄
有些病例分析,见40岁以后病人病情常能缓解,进展的不多,而50岁以上的病人体力多已较差,有其他疾病,忍受手术差,因此对40~50岁以上的患者手术保守一点。
5.合并其他病变的情况如为良性肿瘤堵塞引起的支扩,切除主要为治疗肿瘤;肺结核所致支扩(多为上叶),此时结核病变多已稳定,不必手术。
6.全身情况及有无其他疾病如有心、肝、肾等系统严重病变,或心肺功能差,无法承受手术的,只能内科治疗。
7.生活、工作及医疗条件
如生活及医疗条件好,工作也不太劳累,保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业,体力劳动,学生在学习中,医疗条件又不太好,病变恶化治疗有困难的,最好切除病变。
8.病人本人及家属是否同意手术
支扩一般在儿童期发病,支气管及肺实质病变都是不可逆的,肺部病变反复恶化,明显影响了生活质量及劳动力,如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现,能有力控制肺部感染,有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”,病人身体健康,继续工作,需要手术的明显减少,但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术,手术效果好,因此在治疗上,对每个病人应个别考虑权衡利弊。
支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力,临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因,如免疫缺陷、先天性
遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用胸内科治疗。
支气管扩张的治疗原则是消除病原,促进痰液排出,控制感染等内科保守治疗,必要时行外科手术。
内科治疗是基础,即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗,有人认为最少治疗半年以上,因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常,而且手术在急性炎症消失后做也比较安全,疗效较好。不能手术的病例,则需要长期内科治疗。
(一)支扩的内科治疗
1.控制感染缓解症状
支扩如未手术是终生存在的疾病,症状时有时无,时轻时重,内科用药要考虑什么时候用,用什么药,怎么用(剂量、途径及期限)。不发烧,咳嗽未加剧,只有粘痰,患者无明显不适的,不必用抗生素。如痰呈脓性(常在上呼吸道感染后),用广谱抗生素,标准剂量,最少1~2周,至痰
转为粘液性。有黄绿色脓痰的,说明炎症进展,肺继续破坏,应积极用药,但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”,一旦恶化,也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的,用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应,痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎,组织充血,肺及血中抗生素浓度高,疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好,可能因:①抗生素不能透过支气管壁至管腔中,而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感,厌氧菌(咳臭痰)也对抗药物。
用药期限意见不一致,有的人认为用药2周左右有效即可,有主张用药6~10个月以减少炎症对肺的破坏,避免发生纤维化,这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病,即使长期用药也不可能防止肺的破坏,治至症状消失即可。
2.体位引流
支扩多发生在肺下垂部位,引流不畅。正常人排痰靠咳嗽,支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏,咳嗽并不能把痰全咳出,X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷,痰排不出,因此最好利用重力行体位引流,使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向,摆好体位后,深呼吸,10~15min后咳出痰来,一天施行数次,同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的,早晚都要引流。
保持呼吸通畅,排除气管内分泌物,减少痰液在气道及肺支气管内的积聚,除去细菌生长繁殖的场所,是控制感染的主要环节。
支气管引流的护理:首先应给予祛痰剂,使痰液变稀薄容易咳出,以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上,开口向下,作深呼吸、咳嗽,并辅助拍背,使分泌物在气管内振荡,借助重力作用排出体外,必要时还可以进行雾化吸入,效果更好。
患者作体位引流应在空腹时,每日可作2~4次,每次15~20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化,如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流,给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。
3.咯血的治疗
咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
4.其他疗法
在急性感染时,注意休息、营养、支持疗法是不可缺少的。支气管扩张剂可能有用,在肺功能检查发现有气道堵塞,用药后FEV1有改善的,可继续用药,无效的可试用强的松,用后如主观症状无改善,就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的,可以用人体
球蛋白。
5.有慢性副鼻窦炎、齿龈炎和扁桃体炎者,应同时给予积极治疗。
2013年《美国医学会杂志》(JAMA)上发表的一项临床研究显示,对于非囊性纤维化(CF)支气管扩张症患者,阿奇霉素能够改善症状,但也会增加抗生素耐药风险。这项随机安慰剂对照试验于2008年至2010年在荷兰14家医院开展,共纳入83例非CF所致的支气管扩张症门诊患者,随机接受阿奇霉素(250mg每日)或安慰剂12个月。结果有43例(52%)患者接受阿奇霉素,另40例(48%)患者则接受安慰剂治疗。一年后安慰剂组中,80%的患者在研究观察期间至少出现1次病情恶化,而治疗组中此发生率为46.5%,阿奇霉素使疾病恶化的绝对风险下降33.5%。接受阿奇霉素治疗的患者中约有40%出现胃肠道不良反应,但无需停药;而在安慰剂组中胃肠道不良反应仅有5%。治疗组中有88%出现大环内酯类药物耐药,而安慰剂中为26%。
此项研究的作者认为,阿奇霉素有效减少非囊性纤维化支气管扩张症恶化,改善肺功能,提高生活质量,但也同时具有胃肠道不良反应和较高的耐药率。
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