小孩患了新生儿乳糜胸，我该怎么办？ 认识乳糜胸

　　小孩患了新生儿乳糜胸，我该怎么办？

　　新生儿乳糜胸是新生儿期比较罕见的疾病，但却是新生儿胸腔积液最常见的原因之一。Pisek在1917年首先描述此病。该病是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂或阻塞导致淋巴液即乳糜在胸腔的异常积聚,并引起严重的呼吸、营养以及免疫障碍的一种疾病。先天性乳糜胸常见发病原因是胸导管闭锁，产伤等。乳糜胸一经发生，将引起一系列的重要病理生理改变。大量乳糜液在胸腔内潴留不但导致呼吸循环功能发生严重紊乱，还会引起代谢、营养和免疫系统功能的严重障碍。蓄积在胸腔内的乳糜液压迫肺使肺活量减少并引起纵隔摆动，患儿出现呼吸短促甚至明显的呼吸窘迫症状。乳糜胸所引起的临床症状一般是逐渐加重的。

　　治疗方法首选保守治疗包括①禁食；②或者服用含有中链甘油三酯的制品；③静脉营养；④胸膜腔引流：安装胸腔闭式引流管；⑤使用组织粘合剂等。在进行保守治疗时，要保证有效的胸腔闭式引流及肺完全膨胀，尽可能缩小胸膜腔，使胸膜壁层和脏层发生粘连，以便达到封闭胸导管或其分支瘘口、控制乳糜胸的目的。保守治疗中，关键问题是要维持患儿的营养，保持水和电解质平衡。

　　认识乳糜胸

　　定义——乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30~40cm。分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30~40cm。起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行，于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部，经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角.天津市南开医院胸外科张仲卫

　　致病原因乳糜胸是由于胸导管堵塞或破裂引起乳糜液积聚于胸腔，其原因有多种，以损伤、结核、丝虫病、肿瘤引起的最为常见。

　　大致可分为两大类：

　　(一)外伤性胸部外伤或者胸内手术如食管、主动脉、纵隔或心脏手术可能引起胸导管或其分支的损伤，使乳糜液外溢入胸膜腔。有时脊柱过度伸展也可导致胸导管破损。

　　(二)梗阻性胸腔内肿瘤如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌压迫胸导管发生梗塞，梗阻胸导管的近端因过度扩张，压力升高，使胸导管或其侧支系统破裂。丝虫病引起的胸导管阻塞目前甚为罕见。

　　其他原因引起的乳糜胸甚为少见，纵隔或肺淋巴管的先天性异常，偶尔见于新生儿的乳糜胸病例。极少数肝硬化门静脉高压病例，因血栓或其他原因产生身体上部大静脉梗阻或者肺淋巴血管瘤引起胸膜下淋巴液的渗出，可能造成一侧或双侧乳糜胸。

　　病理生理

　　乳糜胸含有比血浆更多的脂肪物质，丰富的淋巴细胞以及相当数量的蛋白质、醣、酶和电解质。一旦胸导管破裂，大量的乳糜液外渗入胸膜腔内，必然引起两个严重的后果：其一，富有营养的乳糜液大量损失必然引起机体的严重脱水、电解质紊乱、营养障碍以及大量抗体和淋巴细胞的耗损，降低了机体的抵抗力；其二，胸膜腔内大量乳糜液的积贮必然导致肺组织受压，纵隔向对侧移位以及回心血流的大静脉受到部分梗阻，血流不畅，进一步加剧了体循环血容量的不足和心肺功能衰竭。

　　渗入胸膜腔内乳糜液数量多寡不一，小则每日100~200ml，多则每日可达3000~4000ml，这主要决定于胸导管破口的大小、胸膜腔内的负压、静脉输液量及其速度与摄入食物的性质。

　　临床表现

　　1.胸闷、气促，尤以活动量大或进食较多脂肪性食物时明显。2.少量乳糜性胸腔积液时可无阳性体征；量多时患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减弱或消失。

　　诊断依据

　　1.胸闷、气促。2.有胸腔积液的体征，胸片提示胸腔积液。3.胸腔穿刺可抽出乳白色的液体，乳糜定性阳性。治疗

　　治疗原则

　　1.治疗原发病。2.低脂饮食。3.静脉补充脂肪乳、白蛋白等。4.胸腔穿刺抽液或行胸腔闭式引流。5.经内科治疗无效者可行手术治疗。

　　用药原则

　　1.因结核引起的乳糜胸，可选基本药物4-7和1。2.由丝虫肉芽肿引起的乳糜胸，可选基本药物1-3和呋喃嘧酮。

　　治疗方法

　　[1]乳糜胸一旦确诊，应立即采取禁食、输血、静脉补液、高营养支持，胸腔穿刺或闭式引流可使肺完全膨胀。恶性肿瘤引起者应以放射治疗肿瘤。1/2病人可通过保守治疗，而另1/2病人需要手术。

　　保守治疗方法：

　　1.禁食、静脉补液、高营养支持，行胸腔闭式引流术；

　　2.运用生长抑素，抑制乳糜产生；

　　3.胸腔内注射胸膜粘连剂，促进胸膜粘连，以封闭胸导管瘘口；

　　4.治疗成功后，逐步恢复正常饮食。

　　手术治疗方法：

　　1.手术适应症：发病急且由创伤引起；胸液进行性增加，引起后未见减少；一般情况尚好，非恶性肿瘤侵犯引起的；保守治疗是无效的，应给予积极手术。

　　2.术前准备：术前充分纠正营养不良和电解质紊乱，给予输血、高蛋白，控制呼吸道感染，术前3~4小时给予高脂肪饮食，有助术中找寻胸导管和其破损部位。

　　3.手术治疗：

　　(1)麻醉气管插管静脉复合麻醉。

　　(2)卧位常取左卧位、右侧手术，也可做左侧手术。

　　(3)经右胸结扎胸导管右后外侧切口经5或6肋间进胸，吸净胸内积液，将肺推向前方，暴露后纵隔，在奇静脉于主动脉之间寻找白色半透明4~5mm粗的胸导管，在破损两端用粗线双重结扎，然后用纱布吸干积液，仔细观察有无漏出。

　　(4)经左胸结扎胸导管则在主动脉上方切开纵隔胸膜，在锁骨下动脉后方找出胸导管，双重结扎，如破损在主动脉弓下，则按右进胸方法，在奇静脉和主动脉之间寻找胸导管，并予结扎。

　　(5)手术结果除恶性肿瘤侵犯和压迫引起者外，一般手术妥善结扎后病人愈后良好。

　　并发症

　　1.吻合口瘘：这是食管癌术后的严重并发症，发生率为5%左右。其发生原因与吻合方式、吻合口有无张力、吻合口有无继发感染、病人手术前的营养状况等因素有关。吻合口瘘一般在术后4～6天发生，也可更迟。一旦发生，应及时、充分引流或再次手术。

　　2.吻合口狭窄：多在手术后2～3周发生，也有迟至2～3个月后开始出现，病人主要有不同程度的吞咽困难表现。吻合口狭窄与吻合方式、吻合口感染、吻合口漏及病人本身为瘢痕体质等因素有关，经检查确诊者，可进行食管扩张或腔内支架扩张，如效果不佳，还可行狭窄处切除，再次吻合。

　　3.肺部并发症：食管癌多数为年龄较高病人，常常有不同程度的肺部疾病，手术后因切口疼痛等原因，不愿咳痰，造成支气管分泌物潴留，易并发肺炎、肺不张。一旦发生肺部感染，应加大抗生素用量，并作药物敏感试验及痰培养，以选择敏感抗生素。给予化痰药物以利痰液咳出，必要时行鼻导管吸痰或纤维支气管镜吸痰。

　　4.脓胸：由于正常情况下食管内有细菌存在，食管癌手术属于污染手术，术后可并发脓胸。脓胸的治疗原则是行胸腔闭式引流及应用抗生素。

　　5.乳糜胸：胸导管为引流腹腔及部分胸腔淋巴液的解剖结构，伴行于食管附近，手术中有被损伤的可能。若肿瘤外侵明显，损伤它的可能性更大。胸导管损伤表现为胸腔内引流出乳糜样液体，引流量每日在500毫升以上。一旦确诊乳糜胸，应行胸腔闭式引流，观察1～2天，若无愈合迹象，即应再次开胸结扎缝合胸导管破损处，不宜拖延时间过长。

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