患了乳糜胸,我想了解相关资料
疾病概述
乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。疾病描述乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池,向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行,于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部,经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液。据研究,人体摄入脂肪的60%~70%,由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色,它们经胸导管注入体循环。胸导管乳糜流量及性状随饮食而变。通常每小时约60~100ml,日总量约1.5~2.5L。进食含脂肪食物时,流量增多并呈乳糜状,饥饿或禁食时则量少、较亮。广东省第二人民医院心胸外科龙伟光
症状体征:
分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
疾病病因
乳糜胸可分为先天性和创伤性(医源性、非医源性、自发性)两类,以外伤性和医源性损伤较常见。病理生理(查看内容)当胸导管受压或堵塞时,管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂,乳糜液反流、溢出而进入纵隔,继之穿破纵隔进入胸腔,形成乳糜性胸腔积液。也有可能因胸导管压力高,发生肺内及肋间淋巴管的扩张、反流,乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔,由于解剖上的原因,阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时,仅出现右侧乳糜胸,在第五胸椎以上时,则出现双侧乳糜胸。
诊断检查
诊断:1.病史(1)有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因,也有可能导致胸导管撕裂。(2)纵隔恶性肿瘤,最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS),可致乳糜胸。(3)少数先天性者,其原因是胸导管发育畸形,如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。
2.临床表现分两部分,一是原发病表现;一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂,乳糜液溢出迅速,可产生压迫症状,如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良,或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
3.诊断乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值,但在鉴别时应注意以下2点,①在真性乳糜液中,仅有50%呈乳状。一般呈白色混浊,也可呈浅黄色或粉红色,无异味。比重在1.012~1.025之间,pH偏碱(7.40~7.80),蛋白>30g/L。细胞数较少,主要为淋巴细胞[(0.4~6.8)×109/L],罕见中性粒细胞,细菌培养为阴性。显微镜下可见脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(当>1.1g/L时可诊断,若<0.5g/L时可排除),胆固醇含量较低,胆固醇/甘油三酯<1.0。②乳状胸水并非都是乳糜胸,而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈,脂肪及甘油三酯含量高,苏丹Ⅲ染色阳性,脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈,肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞,不含脂肪球及乳糜微粒,胆固醇多高达2.5g/L。进一步行放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术,以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT检查,了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。实验室检查:1.胸腔积液外观0.50呈牛奶状,0.12呈浆液性或浆液血性,放置后上层有油状薄膜,离心沉淀后仍浑浊。2.胸腔积液检查胸液甘油三酯测定常>2.75mmol/L,且高于血浆含量,胆固醇/甘油三酯<1。其他辅助检查:X线检查:平片多呈现中量、大量积液影像。可通过CT片观察肺、纵隔、胸膜原发及转移性肿瘤。
鉴别诊断
临床须与脓胸和假性乳糜胸相鉴别。
治疗方案
治疗方案取决于病因。乳糜量的多少及病程持续的长短,通常采用综合治疗。
1.病因治疗恶性肿瘤是乳糜胸的主要原因。其中,又以淋巴瘤最多见,此种患者对放疗及化疗反应皆较好,有的患者经治疗后瘤体缩小,上腔静脉或胸导管压迫解除,乳糜胸消失。放疗对Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。结核患者应行抗结核治疗。2.对症治疗减少进食量及服用低脂饮食,可减少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗,以阻断乳糜液形成,有利胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油,可防止营养不良的发生,减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同,它自肠道吸收后不参与乳糜形成,而经门脉进入肝脏。
2.胸腔引流及胸膜粘连术:穿刺抽吸或闭式引流可缓解压迫症状。并可行胸膜粘连术,闭锁胸膜腔以阻止乳糜液的积聚。方法是在尽量引流的基础上,向胸膜腔内注入胸膜粘连剂(如四环素等),穿刺或从闭式引流管注入胸膜腔,嘱患者反复转动体位,让药液均匀涂布胸膜,尤其是肺尖。若为引流管则需夹管24h,观察2~3天,经胸透或摄片证实气胸已吸收治愈,可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纤连素、Ⅷ因子、纤维蛋白原和凝血酶),本品属于人体生理物质,副作用较轻,少数患者出现一过性肝功损害,一般用1~2U加入5%氯化钙液10ml和氨甲环酸250mg,分1~5次喷注于胸腔,成功率较高,复发率为3.7%。自体血10~15ml胸腔内注射可反复多次。短棒杆菌制剂等,使胸膜腔产生无菌性炎症粘连。
3.手术溢出量大的乳糜胸患者,经正规的内科治疗(包括禁食、胃肠减压及静脉高营养等)两周以上无显著效果者,应尽早手术,以防止发生营养不良。手术方法是开胸或通过胸腔镜查找胸导管裂口,行修补缝合或予以结扎。术前可作淋巴管造影,临术前胃管注入亲脂染料等方法有助于在术前或术中确定胸导管破口或阻塞部位。手术路径单侧者经患侧切口,双侧者则经左侧进入。当开胸后难以找到破口,或因肿瘤包埋、纤维粘连难以分离时;可在膈上主动脉裂孔处结扎胸导管,顽固性乳糜胸患者可行胸腹腔转流术。
并发症
严重者并发营养不良。
预后及预防
预后:术前应尽量改善营养状态,积极手术治疗可降低死亡率。预防:一旦确诊,应及时切除原发肿瘤,减少合并症。
食管癌术后乳糜胸的预防
食管癌术后乳糜胸多发生于中晚期食管癌切除术后,原因是因肿瘤与周围组织粘连或浸润较严重,分离病灶时,即有伤及胸导管及分支的可能。有报道称结扎胸导管是治疗、预防乳糜胸的重要手段。但在食管癌术中是否常规结扎胸导管来预防乳糜胸,尚有争论。由于胸导管变异很多,不少人存在两个或两个以上分支,胸导管下部存在双干型,可能漏扎;胸导管壁薄,即使粗线大块组织结扎,也可能切割损伤。此外增加手术步骤,又可能损伤奇静脉致大出血。所以我们认为食管癌术中不宜常规结扎胸导管,但可采用有选择性低位结扎胸导管的方法预防食管癌切除术后乳糜胸。原因是:胸导管上行过程中,与奇静脉、肋间静脉及腰静脉均有侧支吻合,其主干在第8~12胸椎之间大多单根存在,此为低位结扎提供理论依据。在食管癌中,对于肿瘤未明显外侵,分离肿瘤时注意妥善结扎,观察胸导管充盈良好者,可不行胸导管结扎;对于术中未能排除胸导管损伤可能者才行预防性胸导管结扎。
具体指征如下:
(1)放疗后行手术治疗,局部瘢痕形成,解剖层次欠清;
(2)肿瘤与周围组织粘连或浸润严重,肿瘤位置较高,显露欠佳,解剖困难;
(3)术中检查纵隔创面发现乳糜渗漏者。要注意因患者术前禁食,乳糜不一定呈乳白色,往往为清亮透明液体,需仔细观察。
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