LAM引起的乳糜胸的机制及治疗策略 引起乳糜胸的原因

　　淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis，lam)是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30~40岁。lam主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治疗方法。散发的lam发生率大约为总人口的百万分之一，但在遗传性疾病结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex，tsc，参阅本报2006年9月28日的新英格兰医学杂志综述译文)的女性患者中，lam具有很高的发生率，可以高达40%。在我国，见于lam的文献报道始于上世纪80年代，至2005年底，累计报告病例数100多例，其中63%为2001年以后报告。

　　胸腔积液是lam的另一个常见表现，通常为乳糜胸。

　　什么是乳糜胸？乳糜液是淋巴管中的乳白色液体，饮食中的长链甘油三酯经胃肠道淋巴管输送到乳糜池，转化为乳糜微粒和极低密度脂蛋白，经胸导管进入胸腔，沿脊柱前方上行，最后进入血液循环。通常每天产生约2升乳糜液。在普通病人，乳糜胸的形成原因包括手术、外伤和结核等。lam病人由于淋巴管结构上的缺陷，乳糜液从破损的淋巴管漏出。乳糜液漏到胸腔称为乳糜胸，乳糜液漏到腹腔称为乳糜腹水，乳糜液漏到心包腔称为乳糜心包积液。

　　乳糜胸的症状和诊断？乳糜胸的症状可以是突然发生的胸痛和呼吸困难，如胸闷、气短，也可出现咳嗽和发热等症状。胸片检查很容易发现胸腔积液，通过胸腔穿刺抽取胸液可见到牛奶状液体，通过化验检查可证实是否确实是乳糜胸。

　　乳糜胸如何治疗？首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔闭式引流术引流乳糜液，多数病人通过对症治疗，乳糜液漏出可逐渐减少。如果效果欠佳，则考虑胸膜粘连术。以前乳糜胸临床症状非常少见，在所有胸科系病中所占的比例很小，随着社会的高速发展，人们的压力越来越大，乳糜胸病患者的数量也在不断的增加。为了我们的健康，避免患乳糜胸病症，我们应该对乳糜胸的病因有所了解。

　　1、胸部外伤

　　上尿路慢性细菌感染合并结石和梗阻的患者有发生输尿管鳞癌的风险，少部分患者可发生腺癌。另外，肾积水可能是发生肾盂腺癌的一个独立危险因素。输尿管血吸虫感染，可能诱发输尿管鳞癌。

　　2、药物原因

　　止痛剂滥用与上乳糜胸发生相关，根据相关报道我们知道有少部分的乳糜胸癌于治疗药物药物有关，如止痛药，不少止痛剂可能与肿瘤发生相关，其中研究较多的是非那西汀，如果滥用非那西汀达10年以上，可使体内的累积量高达5-15kg，便可诱发上乳糜胸癌。非那西汀诱发肿瘤的原因可能因其化学结构与致癌剂苯胺相似有关。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨：让每一个人更健康。