小儿漏斗胸患者在婴儿期时的特征并不明显,往往不易被家长发现。虽然部分患儿有吸气性喘鸣和胸骨吸入性的凹陷,然而却无法检查出呼吸道阻塞的原因有哪些。患有小儿漏斗胸的病人身体大多偏瘦,常常虚弱无力,不爱活动,常常运动能力受限。用力呼气量和最大通气量显著降低。在运动时会出现心慌、气短和呼吸困难等现象。
一、发病原因:
漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象,是胸壁最常见的先天性畸型,漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长,将胸骨下端向内顶入,而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形,使胸腔空间变小,并且压迫到心脏及肺脏,而心肺的功能也会受到影响。
二、遗传因素:
男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。
三、生理因素:
有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。
四、发病机制:
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差,后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。
小儿漏斗胸应采取手术治疗。在术前注意解痉,氧疗与抗生素控制肺部感染。三岁以下的小儿会有还假性漏斗胸的可能,所以畸形有自行恢复正常的机会。在上世纪,国外进行小儿漏斗胸手术最小患儿的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应由医院条件和手术医生的水平而决定。
1、肋骨成型术:
单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成型术。方法是从中线向患侧作一曲线切口,在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨,做多个横行切口纠正畸形后,将肋软骨向上拉向胸骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合皮肤,这种手术简单,适合于较轻的漏斗胸。
2、胸骨抬高术:
是将畸形的全长肋软骨(第3~6肋软骨),自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离,在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨,在截骨处钳入肋软骨片,并缝合固定,这样就使胸骨抬起了。然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断,将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定,即三点固定法,最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上,并缝合皮肤。这种方法术后可能出现反常呼吸,有人用金属针或金属板加强固定,可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料,因此不太受欢迎。
3、胸骨肋骨抬高术:
特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。正中切开皮肤后,显露凹陷的胸骨及肋软骨,在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来,在接近胸骨处切断第3至7肋软骨,并将各肋间肌向侧方切开,使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性,将肋软骨腹面作多处横行楔状切除,使肋软骨向上抬起,恢复到正常的走行位置,剪除过长的肋软骨,用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合,使胸廓的前后径加大接近正常形态,两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起,故称胸骨肋骨抬高术。
温馨提示:专家指出,根据患儿骨质的特点,小儿漏斗胸的适宜治疗时期为2岁到4岁,低年龄手术不会影响到孩子的成长发育。目前为1到3岁的小儿进行此类手术,大多数都可以获得很好的治疗效果。
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