乳糜胸好治疗吗 LAM引起的乳糜胸的机制及治疗策略

　　乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。

　　胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30~40cm。起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行，于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部，经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角。

　　胸导管破裂常见的原因是损伤、结核、丝虫病、肿瘤等引起，它的临床表现是闷、气促，尤以活动量大或进食较多脂肪性食物时明显。少量乳糜胸时可无阳性体征；量多时患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减弱或消失。

　　乳糜胸一旦确诊，应立即采取禁食、输血、静脉补液、高营养支持，胸腔穿刺或闭式引流可使肺完全膨胀。恶性肿瘤引起者应以放射治疗肿瘤。1/2病人可通过保守治疗，而另1/2病人需要手术。

　　保守治疗方法：

　　1.禁食、静脉补液、高营养支持，行胸腔闭式引流术；

　　2.运用生长抑素，抑制乳糜产生；

　　3.胸腔内注射胸膜粘连剂，促进胸膜粘连，以封闭胸导管瘘口；

　　4.治疗成功后，逐步恢复正常饮食。淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis，LAM)是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30~40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治疗方法。散发的LAM发生率大约为总人口的百万分之一，但在遗传性疾病结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex，TSC，参阅本报2006年9月28日的新英格兰医学杂志综述译文)的女性患者中，LAM具有很高的发生率，可以高达40%。在我国，见于LAM的文献报道始于上世纪80年代，至2005年底，累计报告病例数100多例，其中63%为2001年以后报告。

　　胸腔积液是LAM的另一个常见表现，通常为乳糜胸。

　　什么是乳糜胸？

　　乳糜液是淋巴管中的乳白色液体，饮食中的长链甘油三酯经胃肠道淋巴管输送到乳糜池，转化为乳糜微粒和极低密度脂蛋白，经胸导管进入胸腔，沿脊柱前方上行，最后进入血液循环。通常每天产生约2升乳糜液。在普通病人，乳糜胸的形成原因包括手术、外伤和结核等。LAM病人由于淋巴管结构上的缺陷，乳糜液从破损的淋巴管漏出。乳糜液漏到胸腔称为乳糜胸，乳糜液漏到腹腔称为乳糜腹水，乳糜液漏到心包腔称为乳糜心包积液。

　　乳糜胸的症状和诊断？

　　乳糜胸的症状可以是突然发生的胸痛和呼吸困难，如胸闷、气短，也可出现咳嗽和发热等症状。胸片检查很容易发现胸腔积液，通过胸腔穿刺抽取胸液可见到牛奶状液体，通过化验检查可证实是否确实是乳糜胸。

　　乳糜胸如何治疗？

　　首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔闭式引流术引流乳糜液，多数病人通过对症治疗，乳糜液漏出可逐渐减少。如果效果欠佳，则考虑胸膜粘连术。

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